发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
雷诺综合征的具体发病机制尚不清楚，一般认为可能与以下因素有关。
1.相当一部分雷诺综合征患者生活在北欧、北美、英国、中国北方等寒冷气候下。典型的雷诺综合征发作通常是在寒冷刺激后，发作的频率和程度也与气候的寒冷程度有关。
2. 雷诺综合征患者多为交感神经兴奋型患者，部分患者在高度精神紧张时也会诱发，可能是由于患者血管运动神经中枢紊乱，导致周围动脉平滑肌张力增加，刺激敏感性增加。
3.内分泌因素 雷诺综合征在女性中更为常见，患者的症状在月经期加重，怀孕期间减可能与性激素分泌水平有关。
4.雷诺综合征的发病率可高达长期从事振动作业(如汽钻、电锯)的工人50％，研究表明振动频率在125Hz时，对手指末梢动脉的冲击张力相当大，病理上可出现内膜下层纤维化的表现。此外，在冷冻食品行业的从业人员中，雷诺综合征的发病率也明显增高。
相当一部分特发性雷诺综合征患者在随访中会出现原发性疾病(表1)。这些疾病引起的肢体远端缺血性变化主要是由动脉硬化或慢性动脉炎症引起的，而不是简单的动脉痉挛。
(二)发病机制
雷诺综合征发作时典型的三联征是手指苍白、紫色和潮红。手指苍白主要是由于小动脉痉挛导致毛细血管灌流缓慢，导致皮肤血管血流减少或缺乏；几分钟后，由于缺氧和代谢物的积累，毛细血管也可能略微扩张，包括小静脉，少量血液流入毛细血管，快速脱氧导致紫色；肢体血管痉挛，大量血液进入扩张毛细血管，即反应性充血，皮肤变红；当血流恢复时，毛细血管灌流正常，发作停止，皮肤颜色恢复正常。
研究雷诺综合征发作时血管收缩的发病机制已有一个世纪。雷诺认为雷诺综合征是由神经功能异常引起的，但这一理论是由Lewis所否定，Lewis临床上，雷诺综合征患者的自主和体壁神经被局部麻醉剂反复封闭，但不能有效预防雷诺综合征的发作。他认为雷诺综合征的发作是由局部血管功能缺陷引起的，在寒冷等刺激下引起的。
当动脉的收缩力大于经动脉腔的扩张力时，动脉内的血流就会终止。Lewis研究表明，雷诺综合征发作时，动脉血流完全中断，导致动脉血流中断的压力0.667kPa(5mmHg)左右，临床观察表明，引起雷诺综合征发作有2种病理生理机制即动脉闭塞和动脉痉挛。
闭塞性雷诺综合征患者是指由近端动脉闭塞引起的正常血管收缩反应，是指动脉腔扩张力下降、寒冷和情绪刺激引起的，可以终止动脉血流，雷诺综合征发作。许多障碍可导致小动脉闭塞，最常见的原因是动脉粥样硬化和自身免疫结缔组织疾病引起的动脉炎。正常人动脉收缩期桡-指动脉压力的变化1.33～2.00kPa(10～15mmHg)，指动脉绝对压力低于4.00kPa(30mmHg)或两指动脉压差>2.00kPa(15mmHg)，提示有明显的弓或指动脉闭塞。体积描述研究表明，动脉闭塞性病变与动脉冷敏感性有定量关系，弓和指动脉闭塞导致动脉腔压力明显下降的患者容易患雷诺综合征。
由动脉痉挛引起的雷诺综合征的病理生理机制尚不完全清楚。痉挛性雷诺综合征患者无明显弓和手指动脉闭塞，室温下手指动脉压力正常。动脉造影研究表明，正常情况下，雷诺综合征患者指动脉无明显病变，但在寒冷刺激下，手指动脉血流可完全中断。Krahenbahl对痉挛性雷诺综合征患者在寒冷刺激下的血流动力学发现，当温度下降时28℃在此之前，当温度下降到时，患者的动脉压力很小28℃痉挛突然发生，是指动脉血流中断。
临床和实验研究表明，痉挛性雷诺综合征患者肾上腺素能增强神经活力。正常人手指寒冷刺激动静脉分流明显减少，毛细血管血流没有明显变化，痉挛性雷诺综合征患者在室温和寒冷刺激下，动静脉分流和毛细血管流量明显减少，交感神经阻滞剂后，痉挛性雷诺综合征患者在室温和寒冷刺激下，动静脉分流和毛细血管流量显著增加。这些研究表明，肾上腺素能增强神经活力可能是痉挛性雷诺综合征病理生理的主要因素。
血管平滑肌细胞α-肾上腺受体的变化可能与反复的寒冷刺激或痉挛性雷诺综合征患者的病理生理机制有关。Keenan和Porter结果表明，痉挛性雷诺综合征患者在血小板循环中，α2-肾上腺受体水平明显高于闭塞性雷诺综合征患者和正常人，正常人血小板采用痉挛性雷诺综合征患者血清培养。α2-肾上腺受体水平显著下降，对照组没有变化，研究表明受体调节是通过增加细胞受体合成，虽然血小板膜受体和血管平滑肌受体水平仍需要进一步定量研究，但实验和临床研究支持两者的直接联系，受体水平的变化是许多因素中最根本的血管痉挛。
许多其他因素也被认为参与痉挛性雷诺综合征的病理生理过程，如血液粘度的变化、异常血清蛋白、血清5-羟色胺水平的增加和血管切应力的变化。最近，一些研究认为，钙肽、内皮素等血管相关肽也参与了痉挛性雷诺综合征的发病，但大多数患者并不是主要因素。
