小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的治疗

       (一)治疗

       主要抑制剂主要用于治疗各种伴随性疾病，如系统性红斑狼疮。如果发生感染，应积极用敏感抗生素或中药抗感染。腹泻患者可考虑口服分泌丰富Ig的人初乳。

       禁忌输含IgA新鲜血液和免疫球蛋白制剂。当患者需要输血时，血液供应商也应选择性IgA缺乏症患者，或输给洗过的红细胞。

       没有令人满意的治疗方法。虽然有些病人可以自发恢复IGA合成，但缺陷通常持续存在。IgA产品能使患者过敏，产生抗性IgA当再次接受抗体时IgA患者在产品过程中会有严重的过敏反应。此外，输入IgA几乎不能进入外分泌物。因此，输入纯净。IgA既不安全，也没有太大的应用价值。患者需要输血时，应选择SIgAD供血者的血液吸收不良和腹泻，有些人输入新鲜血浆，使血清IgA恢复正常水平，疗效令人满意，但在治疗前和治疗过程中应检查患者是否有抗性IgA如果存在抗体，禁止输入新鲜血浆。初乳疗法也可用于严重腹泻的补充IgA。胸腺素和其他肽制剂可促进血清IgA提高水平。国内报道胸腺素和干扰素联合治疗效果良好。胸腺素剂量为10mg每周2次，连续2个月；干扰素每周1次，每次1.5×104U，最短一年，最长3～5年。

       抗感染、抗过敏、抗肿瘤、免疫抑制治疗各种特殊伴发病。

       (二)预后

       本症是临床经过较轻，一些患者到50～60年龄几乎没有异常表现，或者只有轻度反复呼吸道感染。相当一部分婴儿患者未经治疗就能自然康复，通常在5岁以下IgA水平正常。由于该病的预后主要取决于伴发病，因此应仔细检查是否有伴发病，以便早期治疗。