发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
免疫缺陷性疾病的特点是反复感染,可发生不常见的严重感染、持久感染、治疗效果差等。革兰阳性菌感染多见于体液免疫缺陷,革兰阴性菌感染多见于细胞免疫缺陷;X在婴儿期缺乏胸腺的线性检查表明细胞免疫缺陷或联合免疫缺陷。本病为体液免疫缺陷性疾病,应与先天性低丙种球蛋白血症、婴血症、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症、选择性IgM缺乏症等IgA定量测定,IgA<0.05g/L提示为IgA缺乏症,同时SIgA缺乏,而其他Ig正常;临床表现相对于其他体液免疫缺陷病症状较轻,部分患者可无症状;婴儿期反复呼吸道或胃肠道感染,并常伴过敏性疾病或自身免疫性疾病;其他体液免疫缺陷病一般预后严重,易致患儿早期死亡。
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