小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症有哪些表现及如何诊断？

       1、IgG1缺陷

       IgG1大多数缺陷伴随着其他缺陷IgG亚类缺陷，常有低血清IgG水平。IgG1在有缺陷的病例中。可能是普通变异免疫缺陷(CVID)，特别是还有其他合并Ig类别缺陷。常有终身易感化脓性感染的病史，可发展为持久、进行性的肺部感染，对白喉、破伤风毒素的抗体反应常有缺陷。

       2、IgG2缺陷

       IgG2缺陷常与IgG4、IgA伴有缺陷，也可单一存在。儿童常表现为反复呼吸道感染。IgG2缺陷与多糖抗原的抗体反应缺陷密切相关，对白喉和破伤风毒素抗原的抗体反应正常。有趣的是，在一群临床表现相似的儿童中，一些患者是正常的IgG亚级对多糖抗原反应异常低，即IgG亚类含量正常，但功能异常。这提示很低IgG2水平可能是这些儿童对某些抗原反应缺陷而不是其他抗原反应缺陷的标志。也有报道IgG2多糖抗原抗体在缺陷时反应正常IgG1、IgG3补偿性增加，发挥补偿作用。IgG2除上呼吸道感染外，亚缺陷患者还可能表现为奈瑟脑膜炎球菌引起的反复脑膜炎或复发性肺炎球菌感染。大多数选择性IgG2缺陷患者血清免疫球蛋白水平正常。

       3、IgG3缺陷

       包括病毒蛋白在内的抗蛋白抗体主要是IgG1和IgG3亚类。IgG3抗体可能是中和病毒最重要的有效抗体。IgG3缺陷主要与导致慢性肺部疾病的反复感染有关。瑞典的一份研究报告收集6580例(1864例儿童，4716例成人)反复感染病人的血清中，313例存在低血清IgG水平。在313例患者中，186例是单独的IgG3缺陷，113例IgG3伴IgG1缺陷，14例IgG3伴IgG2缺陷，11例IgG3伴IgG4缺陷。

       4、IgG4缺陷

       IgG4由于大多数婴儿和儿童的血清，缺陷诊断难以确定IgG4只有使用更敏感的技术(如放射免疫法、酶联免疫吸附试验等)，才能用标准方法进行测量ELISA)只有进行研究，才能明确、正确地确定IgG4缺陷病人(IgG4浓度<0.05mg/ml)。这些患者表现为严重的反复呼吸道感染，包括支气管扩张。选择性病例IgG4缺陷的病人有反复睑板腺囊肿，以后发展的肺部感染。多数IgG4缺陷患者有正常或升高的总体IgG和其他IgG亚类、IgA、IgM及IgE浓度。有一小群病人IgG4缺陷与IgG2和IgA缺陷相关。IgG4缺陷的意义尚不清楚，因为有相当比例的正常儿童IgG4浓度低。因此，很难单一制作IgG4亚类缺陷。<0.05mg/ml)。这些病人表现为严重的反复呼吸道感染，包括支气管扩张症。一例选择性IgG4缺陷的病人有反复睑板腺囊肿，以后发展的肺部感染。多数IgG4缺陷病人有正常或升高的总IgG和其他IgG亚类、IgA、IgM及IgE浓度。有一小群病人IgG4缺陷与IgG2和IgA缺陷相关连。然而，IgG4缺陷的意义还不清楚，因为有相当比例的正常儿童IgG4浓度低。因此，很难作出单一IgG4亚类缺陷。