腹膜间皮瘤有哪些表现及如何诊断？

       腹膜间皮瘤可发生在2~92岁，其平均确诊年龄为54岁，其中约为63％病例在45~64岁之间，儿童很少。腹膜间皮细胞瘤早期无明显症状，只有肿瘤生长到一定大小，累及胃、肠等腹腔内脏。主要表现为腹痛、腹胀、腹水、腹部肿块、胃肠道症状和全身变化。

       1.腹痛 腹痛是腹膜间皮瘤最常见的症状，表现为持续性隐痛、肿胀疼痛、阵发性绞痛或突发性剧烈疼痛。疼痛通常位于上腹部和右上腹部，也有腹痛导致宫外孕或盆腔肿瘤的临床误诊。腹痛的发生与壁腹膜侵袭、肿瘤与胃肠道和盆腔器官粘连引起的肠梗阻、器官扭转以及大量腹水和腹部肿块的占位效应有关。腹痛的性质和部位可以在病程中发生变化。

       2.腹胀 由于腹水、腹腔肿块、继发性消化不良、肠梗阻等因素，患者可有不同程度的腹胀。严重症状会影响饮食，甚至呼吸困难。

       3.腹水 约90％腹膜间皮瘤患者有腹水，相当多的患者腹水生长迅速。腹水可为黄色渗出液或血性粘稠液，与肿瘤细胞分泌透明质酸的活跃功能有关。

       4.腹部肿块 是腹膜间皮瘤常见的临床表现之一，部分患者因腹部肿块而接受治疗。腹膜间皮瘤的腹部肿块可为单发或多发。质地坚硬或坚硬，表面呈结节状。位于大网膜和肠膜浆膜表面的肿块可在体检过程中移动，腹部肿块可有压痛。盆腔肿块可通过直肠指检或三合诊发现。腹水大量的患者可以更清楚地了解腹部肿块。详细的体检可以初步了解腹部肿块位于腹壁和实质性器官之外，从而为临床提供初步的诊断数据。

       5.其他 少数患者也可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或便秘、泌尿道刺激症状、月经变化、疲劳、发烧、消瘦、贫血、个别患者有低血糖、弥漫性腹部骨化等临床表现。当患者合并其他部位的间皮瘤或腹膜间皮瘤转移到其他器官或并发症时，可出现相应的临床表现。

       很少有胸膜间皮瘤患者同时有腹膜或其他部位的间皮瘤。腹膜间皮瘤与其他部位的间皮瘤或多中心或原发灶与转移灶的关系尚不清楚。

       大量尸检材料表明，腹膜间皮瘤不仅可以直接浸及腹盆腔脏器，还可造成远处转移。腹膜间皮瘤可直接侵及胃肠道，其中部分病人肿瘤细胞直接侵润可深达黏膜下层，甚至黏膜层。腹膜间皮瘤还可侵至腹壁、肝实质、胆囊、胰腺以及膀胱、前列腺等器官。肿瘤也可转移至淋巴结以及肝脏、肺脏、心脏、肾脏、肾上腺、骨髓等组织器官。

       腹膜间皮瘤可引起肠梗阻，因肿瘤挤压胃肠道，与胃肠粘连，侵入胃肠壁。

       由于腹膜间皮瘤隐藏，临床表现不具体，辅助检查阳性率低，特异性弱，临床诊断非常困难。早期文献报告的病例主要通过剖腹检查或其他偶尔疾病手术（如疝修复）的活检病理证实。腹腔镜检查，B超和CT随着穿刺活检技术的发展和病理学、免疫组织化学和电镜诊断水平的提高，越来越多的病例在生前和术前都有明确的病理诊断。

       腹痛、腹胀、腹水和腹部肿块的患者，特别是当患者有石棉接触史时，应考虑腹膜间皮瘤的诊断，并反复进行腹水细胞学检查和相关检查。CT检查发现典型变化，其他部位未发现原发性肿瘤证据。腹膜间皮瘤的诊断应高度怀疑，可通过腹腔镜检查和相关病理检查进行诊断。如有必要，应考虑剖腹检查和诊断，并努力同时进行手术治疗。

       由于腹水脱落细胞和活检组织较少，普通染色光学显微镜下的病理诊断有时困难，免疫组织化学染色和电镜检查有助于诊断。

       在诊断腹膜间皮瘤的同时，应了解其病期。病期的早晚对选择治疗和决定预后具有重要意义。1976年Butchart将间皮瘤分为四期。Ⅰ期:肿瘤局限于同侧胸膜、肺、心包膜或腹膜；Ⅱ期:肿瘤侵入胸壁、纵隔和(或)胸淋巴结或腹腔；Ⅲ期:穿透膈肌，胸腹膜外淋巴结受累；Ⅳ期:远处血行转移。有些学者对这个方案还是有分歧的，需要进一步完善。