(一)治疗

       如果没有症状,就不能治疗。当血小板数量显著增加并伴有出血和血栓形成时,根据具体情况选择各种治疗方法。

       1.以下1种药物可用于化疗 。白消安(马利兰),开始剂量4~6mg/d,口服。苯丁酸氮芥(瘤可宁),0.1~0.15mg/(kg·d),口服。环磷酰胺,100~200mg/d,口服4mg/d,口服。羟基脲,15mg/(kg·d),口服。当血小板减少到正常或接近正常时停止用药。应防止骨髓严重抑制。

       2. 采用放疗32P首次用111~148 治疗MBq(3mCi/m2),6~8周后,血小板数达到最低值。必要时,3个月后重复治疗一次。

       3.择优方案

       (1)血小板计数>10×1011/L,羟基脲是骨髓抑制性药物的首选,0.5~1.0g,3次/d,口服。如果发生白细胞,动态观察血小板和白细胞的计数。<2.0×109/L,及时减量或停药。

       (2) 干扰素(α-2b300万干扰素)U,每周三次,皮肤注射,治疗时间>3一个月。对控制血小板数量,预防疾病转化有明显抑制作用,可延长疾病稳定期。

       (3)阿司匹林可持续少量应用,300~700mg/d,1次/d,口服。对治疗及防治血栓有明显作用,但易发生或加重消化性溃疡

       (二)预后

       ET患者预后的关键是预防和治疗血栓形成和栓塞,并控制各种出血并发症。如无上述并发症,患者可长期存活10~15年以上;如发生上述并发症,生存期明显缩短,多死于脑出血、脑血栓形成或消化道出血。

       晚期红细胞计数可上升,并发或转化为骨髓纤维化,约为10%老年ET可转化为CML、PV急性白血病,但本病不转化为急性巨核细胞白血病。

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