发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
大多数患者都有出血和(或)血栓形成的症状。出血是常见的，尤其是胃肠道、牙龈和鼻出血。女性患者经常月经过多。瘀斑和瘀斑很少见。大部分是自发性或轻微创伤后容易出血。血栓形成的相应部位有坏死和(或)继发性萎缩性病变，其表现多样化。动脉血栓形成多见于肢体，如下肢血栓形成引起间歇性跛行；四肢周围动脉血栓形成引起指(趾)疼痛或坏疽；肠系膜和脾栓塞表现为急腹症。一旦形成肺、肾、脑或肾上腺，疾病就会突然改变甚至死亡。80％患者脾脏明显肿大，脾不肿大，可能反复栓塞萎缩。肝脏也可能肿大。痛风很少见。有些患者长期无症状。
诊断依据包括：①有出血和(或)血栓病史，脾肿；②血小板数>1000×109/L(100万/mm3)，伴有形态和功能异常；③白细胞数增加；④骨髓增生、巨核细胞系增生尤为突出，并形成大量血小板；⑤除反应性或继发性血小板增多和真性红细胞增多外。血小板持续显著增多是主要依据。
