糖原贮积病Ⅰ型是由什么原因引起的？

       (一)病因

       糖原储积病Ⅰ型系由葡萄糖组成-6-磷酸酶缺乏所致。

       (二)发病机制

       人体的肝肾肠黏膜中存在葡萄糖-6-这种酶可以促进磷酸酶6-磷酸葡萄糖分解成葡萄糖和磷酸。当酶缺乏时，肝脏不能将糖原、乳酸和氨基酸分解成葡萄糖，导致空腹低血糖。其结果促进了大量的脂肪动员，肝脏合成了三酰甘油，导致血液中三酰甘油增加，甚至脂肪肝。由于肝脏脂肪酸氧化不全，血液中乳酸升高，血液中乳酸不能逆行产生糖原导致血液中乳酸增加，由于糖旁路代谢增加，导致尿酸合成增加，导致血液中尿酸升高。因为淀粉-1、6-糖苷酶仍能分解糖原释放葡萄糖，因此糖原的异生作用也较强。

       糖原贮积病的分类：

       1.0 尿二磷葡萄糖-糖原转移酶缺陷。临床表现为肝肿大、低血糖、先天性肌无力、肌张力下降。

       2.Ⅰ型 葡萄糖-6-膦酸酯酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、酮中毒、酸中毒。

       3.Ⅱ型 α-1，4-糖苷酶缺陷。

       4.Ⅲ型 多糖-1，6-糖苷酶和(或)果糖-1，4→1，4-葡萄糖苷酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、先天性肌无力、肌张力下降。

       5.Ⅳ型 多糖-1，4→1，6-转葡萄糖苷酶缺陷。临床表现为肝、脾、肝硬化。

       6.Ⅴ 肌磷酸化酶缺陷。运动后肌肉疼痛和无力的临床表现。

       7.Ⅵ 肝磷酸化酶缺陷。临床表现为肝大低血糖。

       8.Ⅶ 磷酸果糖激酶缺陷。运动后肌肉疼痛和无力的临床表现。

       9.Ⅷ 磷酸己糖异构酶缺陷。运动后肌肉疼痛和无力的临床表现。

       10.Ⅸa 磷酸化酶激酶缺陷。临床表现为肝大低血糖。

       11.Ⅸb 磷酸化酶激酶缺陷。

       12.Ⅹ 磷酸化酶激酶缺陷。运动后肌肉疼痛和无力的临床表现。