糖原储积病Ⅰ类型是怎么引起的?简述如下:

   

       一、病因

   

       糖原储积病Ⅰ型系由葡萄糖-6-磷酸酶缺乏所致。

   

       二、发病机制

   

       葡萄糖存在于人体肝肾肠粘膜中-6-磷酸酶,该酶可促使6-磷酸葡萄糖分解成葡萄糖和磷酸。当酶缺乏时,肝脏不能将糖原、乳酸和氨基酸分解成葡萄糖,导致空腹低血糖。其结果促进了大量的脂肪动员,肝脏合成了三酰甘油,导致血液中三酰甘油增加,甚至脂肪肝。由于肝脏脂肪酸氧化不全,血液中乳酸升高,血液中乳酸不能逆行产生糖原导致血液中乳酸增加,由于糖旁路代谢增加,导致尿酸合成增加,导致血液中尿酸升高。因为淀粉-1.6-糖苷酶仍能分解糖原释放葡萄糖,因此糖原的异生作用也较强。

   

 

温馨提示:文章内容仅供参考,如果您有就诊需求,可以将病症信息提交给我们,以便我们能及时与您联系! 预约就诊

专家推荐

糖原贮积病Ⅰ型症状

糖原贮积病Ⅰ型治疗

糖原贮积病Ⅰ型病因 糖原贮积病Ⅰ型饮食
糖原贮积病Ⅰ型医院 糖原贮积病Ⅰ型专家