发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)治疗
1.一般治疗 少量多餐饮食防止低血糖休克或酸中毒的发生。
2.药物治疗 维生素类药物,如B维生素,维生素C等。
3.并发症的治疗 抗生素感染。
4. 作门手术治疗-腔静脉吻合术可改善本病的生化异常。
(二)预后
预后不良。他们大多在2岁以内死亡。2岁以后智力低下。如果4岁智力没有明显下降,可以继续生存,代谢紊乱可以逐渐纠正。