外阴黑色素瘤有哪些表现及如何诊断？

       外阴黑色素瘤的症状与其他外阴恶性肿瘤相似。虽然外阴黑色素瘤可以在无症状的意外体检中发现，但最常见的主诉是外阴肿块。其次，外阴出血或瘙痒、外阴溃疡、排尿困难、疼痛、头痛和体重减轻并不常见。这些症状通常发生在晚期患者身上。如果疾病的晚期腹股沟由于肿瘤的转移而肿胀。一些以前有痣的患者有痣增加等变化。Rafnarsson-Olding外阴黑色素瘤198例，34.8％外阴出血症状，28.3％有外阴包块史，15.2％和13.6％患者分别感受到外阴瘙痒和灼烧刺激、排尿不适和阴道排液12.1％和10.6％，溃疡、疼痛、局部变黑等症状的比例不超过5％。

       外阴黑色素瘤分期：

       1.临床分期 最早最简单的分期系统。I期:肿瘤局限于外阴，或与原发灶无关2cm内的卫星灶。Ⅱ期:肿瘤扩散到区域淋巴结，包括从原发肿瘤转移2cm上述皮肤或皮下结节位于原病变淋巴引流区域。Ⅲ期:肿瘤转移超过区域淋巴结。

       2.FIGO分期和TNM分期 见表1。

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       3.显微分期 1969年Clark根据恶性黑色素瘤对真皮乳头层、网状层和皮下脂肪层的侵犯程度以及患者的预后，提出了5个侵犯等级。1970年Breslow预后还提出了肿瘤厚度(在浸润最深的截面上测量)和肿瘤最长径的乘积，将黑色素瘤分为五个等级，即clark根据皮肤的解剖标记Breslow根据肿瘤的侵犯厚度进行分类。但由于外阴阴唇部皮肤缺乏定义明确的真皮乳头，Chung等又提出了Breslow改良分级。Clark分级、Breslow分级及chung分级系统见表2。

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       4.美国癌症联合会(AJCC)分期 见表3。

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       1.临床表现 根据黑色素瘤的病史、症状和体征，初步诊断外阴黑色素瘤并不难。

       2.组织学诊断依据 黑色素瘤必须进行组织病理诊断。术前可通过简单病变直接涂片细胞学检查进行初步筛查，帮助早期诊断。小皮肤病变应圆周切除，切除边缘应距离周围正常皮肤0.5～3cm，皮肤下有一些组织，以确定整个损伤的厚度。对于大损伤，应用Keys打孔器(Keys puncb)可获得全层厚度的活检标本。活检或活切时，应做好根治准备，取得的标本应立即快速冻结。禁止任何局部活切，导致肿瘤人工扩散，促进肿瘤转移。

       3.化学染色免疫组织 根据恶性黑色素瘤皮肤病变不规则、细胞形态和组织结构多样性、细胞间粉末黑色素颗粒等特点，诊断该病并不困难。对于极少数色素黑色素瘤，必须识别鳞状细胞癌、腺癌和纤维肉瘤。

       4.观察和组织组织培训 对HMB-45阴性极少色素性黑色素瘤行电镜观察，在肿瘤细胞中具有前黑素小体和部分黑色素瘤的超微结构特征，便于诊断和鉴别诊断。无色素黑色素瘤也可以组织培养产生黑色素。