外阴黑色素瘤应该如何预防？

    一.女性患者有外阴瘙痒、出血、色素沉着范围增加、外阴痣，应尽快治疗，做好随访工作。       ?二. 预后： 

       1.一般预后判断 外阴黑色素瘤的复发率为51％～93％，最常见的复发部位是外阴和阴道，其次是腹股沟。37％～40％肺、骨、肝、脑是最常见的转移部位。复发患者，29％多发病变。平均复发时间为1年，患者多死于远处转移。复发后预后差，平均生存5.9个月，5％5年生存率。

       外阴黑色素瘤5年生存率为8％～56％，平均为36％，10年生存率为37％。国内文献报道的5年生存率为20％。Figge等发现20％外阴黑色素瘤复发患者复发时间为5年或5年后，这部分复发患者无长期生存，因此外阴黑色素瘤患者长期生存率远低于5年，可能容易误解外阴黑色素瘤5年生存率，因此5年以上患者仍应随访，及时发现和治疗复发。

       与外阴黑色素瘤预后有关的因素包括肿瘤侵袭深度、表面溃疡形成、细胞类型、肿瘤生长方式、肿瘤部位、有丝分裂率、炎症反应、淋巴-血管表面受累，肿瘤大小，DNA双体、年龄、淋巴结转移、FIGO分期和AJCC分期。

       (1)年龄和预后:年龄是外阴黑色素瘤患者生存有意义的独立预后因素，老年人预后差，年龄对生存影响的风险因素是每10年1.4。GOG前瞻性研究发现，老年患者复发的风险会显著增加，每10年就会有一个26％的增加率。平均年龄为67岁以上的患者肿瘤易出现血管的浸润、表面溃疡、染色体非整倍体及肿瘤厚度>5mm。

       (2)病变部位与预后：中心部位的肿瘤预后显着差于两侧部位。中心部位的原发肿瘤与旁侧肿瘤相比有着较高的淋巴结受累危险性和复发危险性。患侧旁部位肿瘤病人的生存时间显着长于阴蒂部位或多发病灶者。

       （3）生长模式、细胞类型和预后：预后逐渐恶化的生长模式为浅表扩散、混合、雀斑、结节和未分类型。预后逐渐恶化的细胞类型为索形、上皮、混合和多形。

       (4)有丝分裂率和预后:有丝分裂率越高，生存期越短。

       (5)淋巴-血管表面侵入和预后：淋巴血管侵入者的生存率降低。

       (6)肿瘤的大小和预后 肿瘤直径>2cm者预后差于5mm、年龄>67岁。

       (8)FIGO分期和AJCC分期和预后：FIGOI、Ⅱ患者预后明显好Ⅲ、Ⅳ期。Scheistroen报道Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ五年生存率分别为63.2％，44.2％，0，0;10年生存率分别为51.6％，35.4％，0，0。GOG前瞻性研究报告，AJCCI患者5年生存率为85％，Ⅱ期为40％，Ⅲ期为25％，认为AJCC与疾病复发时间有关，AJCC分期系统对疾病结果的预测较多FIG0分期准确，AJCC预后和治疗可以通过分期付款来确定。建议使用外阴黑色素瘤AJCC分期付款Verschraegen外阴黑色素瘤51例，AJCC分期Ⅰ期占29％，Ⅱ期占50％，Ⅲ期占16％，Ⅳ占7％，Ⅰ五年生存率为91％，≥ⅡA者为31％(P=0.0002)，AJCC分期付款是与患者总生存和无瘤生存有关的主要预后指标P=0.0001和P≤0.0001。

       （9）肿瘤表面溃疡的形成和预后：溃疡的形成代表肿瘤的快速进展，是无肿瘤生存、长期生存和复发的重要预后指标。溃疡形成者的5年生存率为14.3％～40.5％，无溃疡形成者5年生存率20％～62.7％。

       (10)肿瘤厚度和浸润深度:Chung和Clark分级代表肿瘤的浸润程度，Breslow许多学者的临床研究不同程度地证明，这三种显微分期系统都与肿瘤的预后有关。Chung和Breslow分级较Clark准确预测疾病的预后。Trimble应用Chung和Breslow对65例外阴黑色素瘤患者进行了显微分级系统分析Chung分期47例，其中分期47例Chung Ⅰ期1例，Ⅱ期12例，Ⅲ期8例，Ⅳ期20例，V每期6例，5生存率分别为100％、81％、87％、4％、17％，每期10年生存率分别为100％、81％、87％、11％、33％。符合Breslow分期65例，Ⅰ期12例、Ⅱ期10例、Ⅲ期和Ⅳ期共9例、V期34例，相应5年的生存率分别为48％，79％，56％，44％。因此，作者认为Chung显微分期系统比较Breslow该系统能更好地反映外阴黑色素瘤的生存、淋巴结转移和结果。GOG认为AJCC该系统是反映外阴黑色素瘤结局的最佳系统ACJJ在分期系统的情况下Breslow分级将是最好的分级系统。

       2.黑色素瘤部分子生物学研究对预后的判断 流式细胞仪染色体双体检测：皮肤恶性黑色素瘤DNA流式细胞仪检测显示，非染色体整倍体是疾病预后较差的指标。Scheistroen流式细胞仪用于检测埋在75个黑色素瘤石蜡中的组织行染色体倍体，发现双体、四倍体、非整体和无法评估的患者的5年生存率分别为60.9％，44.4％，32.5％，71.4％;10年生存率分别为60.9％，44.4％，23.2％、42.0％，染色体倍体的生存率统计有显著差异(P=0.0101)。多因素分析表明，初步手术患者DNA倍体是疾病无瘤和长期生存的独立预后因素。在与疾病无瘤生存的预后指标中，DNA在预测疾病的长期生存方面，倍体的预测次于血管浸润和治疗年龄，DNA倍体仅次于肿瘤生长。整倍体肿瘤预后最好，非整倍体肿瘤复发风险大，预后差。

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