外阴黑色素瘤是由什么原因引起的？

       (一)病因

       外阴恶性黑色素瘤通常来自结合痣或复合痣。虽然有一些关于外阴恶性黑色素瘤家族史的报道，但几乎缺乏关于家族外阴黑色素瘤的材料。有皮肤黑色素瘤家族史的人比没有家族史的人早，相应的年龄是44.8岁和49.7岁。有家族史的人可能有多种病变和良好的预后倾向。怀孕的证据尚未确定。性伴侣、激素影响等其他因素也没有与外阴黑色素瘤的发病率有关。

       (二)发病机制

       1.黑色素瘤的临床病理生长形式 根据色素瘤的生长发育模式，一般皮肤黑色素瘤可分为浅表扩散、结节和雀斑三种类型。

       （1）浅表扩散类型：锋利，边缘弧形，表面不均匀，可出现结节。外观为杂色，由棕色、棕色、灰色、黑色、粉色和白色组成。在侵犯基质之前，有一个相对较大的放射性生长阶段。一旦进入基质垂直生长渗透阶段，临床疾病进展相当快。浅表扩散约占皮肤黑色素瘤70％，1/2～2外阴黑色素瘤表现为浅表扩散生长。

       （2）结节型：黑色和蓝黑色，表面光滑或不均匀。该类型型只有垂直渗透生长阶段，病史短，诊断时基质渗透深。这种类型占皮肤黑色素瘤的比例10％～15％，占外阴黑色素瘤25％～50％。

       （3）雀斑类型：覆盖面积大，边缘不均匀，颜色为不同深度的棕色，其特点是辐射生长，渗透到深层，诊断一般为晚期。该类型占外阴黑色素瘤的一部分0％～10％。

       2.外阴黑色素瘤的一般外观 常见于无毛发分布区，65％～70％粘膜表面起源于或累及外阴，25％只累及一侧大阴唇，10％累及阴蒂，约有20％患者在就诊时病变广泛。临床上常见局部皮肤或粘膜呈蓝黑色、黑棕色或无色素，病变边界不清，病变呈扁平、凸起或息肉状，可发生溃疡、肿胀或皮肤卫星状转移结节形成等变化。病变范围小的是几毫米，大的是十厘米。10％黑色素瘤为无色素黑色素瘤。

       3.光镜下外阴黑色素瘤的特点 黑色素瘤由上皮细胞、痣细胞和梭状细胞组成。这三种细胞的黑色素程度不同。组织形态变化很大，可以类似于上皮或间叶肿瘤，也可以类似于未分化癌。细胞大小差异明显，呈圆形、多角形、梭形或多形。核异型性明显，也可见多核或巨核细胞。常有明显的核仁，常见的核分裂形象。肿瘤细胞大多呈巢状或弥漫性分布，少数浅表肿瘤细胞润在表皮中。

       4.外阴黑色素瘤与外阴黑色素痣的关系 10％外阴黑色素瘤是由外阴痣恶变而来的。以前有痣(preexisting nevi)被认为是黑色素瘤的前体，Rafnarsson-olding报道5.5％外阴黑色素瘤合并前有黑痣，均生长在阴唇有毛发的皮肤部位，71％与浅表扩散生长模式有关，五种浅表生长的黑色素瘤与毛发、阴唇和皮肤有关，都有以前的痣。镜下可以看到良性皮肤痣、恶性黑色素瘤和非典型痣细胞相邻共存，显示了从良性到恶性黑色素瘤的转化过渡过程。作者认为，外阴光滑皮肤部位的黑色素瘤属于新的黑色素瘤。与其他部位的皮肤黑色素瘤一样，生长在阴唇和毛发部位的浅表黑色素瘤最有可能来自外阴黑色素痣的恶性变化。