(一)病因

痛风性心肌病是由什么原因引起的?

       痛风可分为原发性和继发性:

       1.原发性痛风 为先天性和特发性嘌呤代谢异常,其分子缺陷部位大多不清,系多基因遗传,既可是尿酸生成过多或排泄过少,亦可二者都有。少数被认为是由于特异酶缺陷,如磷酸核糖焦磷酸激酶活性增高使尿酸生成过多,为伴性遗传。

       2.继发性痛风 最常见的原因是肾病(多囊肾、肾盂肾炎、肾小球肾炎、铅毒性肾病等)、高血压、骨髓增生性疾病、血液病、恶性肿瘤和各种药物。

       3.代谢综合征 高尿酸常与肥胖、胰岛素抵抗、高三酰甘油血症同时存在。

       (二)发病机制

痛风性心肌病是由什么原因引起的?

       1.Lesch-Nyhan发病机制 次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶的缺乏减少了鸟嘌呤核苷酸和次黄嘌呤核苷酸的产生,1-焦磷酸-5-减少磷酸核糖的使用,增强酰胺转化酶的催化反应,增加嘌呤合成,增加尿酸生成。大多数患者都是年轻男性。虽然他们出生时很正常,但4~6一个月后,神经功能障碍,如肌肉强直、肌肉无力、手足舞蹈缓慢、关节挛缩、下肢剪刀、髋关节脱位等。精神和智力发育迟缓。出牙后经常咬嘴唇、脸颊和手指。如果能存活,就会出现痛风性关节炎、痛风性肾结石等。常染色体隐性遗传性糖原积累疾病Ⅰa型(von Gierke因缺乏葡萄糖而生病)-6-除高尿酸血症外,还有肝脾肿大、生长滞缓、严重低血糖、酸中毒和高脂血症。

       2.继发性痛风最常见的原因是肾病(多囊肾、肾盂肾炎、肾小球肾炎、铅毒性肾病等)。)、高血压、骨髓增生性疾病、血液病、恶性肿瘤和各种药物。如果这些疾病患者存活时间长,高尿酸血症持续时间长,会引起类似原发性痛风的症状。如果症状轻微,很容易被原发性疾病的迹象所掩盖。

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