食管平滑肌瘤是由什么原因引起的？

       (一)病因

       食管平滑肌瘤的病因尚不清楚。它发生在食管内固有肌层，也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织。食管小平滑肌瘤的研究表明，74％平滑肌瘤起源于内环行肌，18％起源于粘膜下肌层，8％起源于外纵行肌。肿瘤向腔内外膨胀，97％肿瘤生长在壁内，2％纵向生长，1％肿瘤突入食管腔，带蒂如息肉。起源于内环行肌的平滑肌瘤多沿食管长径生长，由于粘膜和粘膜下阻力低，突出到腔内。起源于粘膜下肌层的平滑肌瘤更容易突入腔内，甚至呈息肉状。起源于外纵肌的平滑肌瘤可以生长在食管外，有时被误认为是纵隔肿瘤。

       (二)发病机制

       食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层，主要是纵向肌，大部分在食管壁内，即粘膜外壁。一些突出的管腔呈息肉状，蒂与食管壁相连，并有自口呕吐的报告。这些患者在呕吐时也可能堵塞呼吸道，导致窒息。食管平滑肌瘤发病部位的外国文献报告在食管下段、中段和上段很常见。国内报告在食管中段很常见，其次是下段和上段。绝大多数肿瘤是单发的，少数是多发的，多发的不确定，从2到10多个不等。由于病程长度不同，大小差异很大，有人报告了最大直径28cm，最小直径1cm，但85％肿瘤直径<4cm。重量最小0.25g，最重的文献报告5000g。<4cm。重量最小0.25g，文献报告最重者达5000g。

       肿瘤一般形状不同，多为圆形或椭圆形，约占所有病例60％，不规则(姜形)(图1)10％，马蹄形占8％，螺旋形、哑铃形、条索形、结节形或分叶形等不规则形状，或环绕食道(图2)。

       肿瘤表面光滑，纤维包膜完整，质地坚韧，易与食管粘膜分离。食管平滑肌瘤切面可见纵横交错的肌束，血管稀少，呈灰白色(图3)或黄色，切面有时可见灶性出血、液化或钙化。镜下可见束状、编织状或漩涡状排列的平滑肌纤维束，细胞呈长梭状，分化良好，细胞浆丰富，嗜酸性，边界清晰。细胞核呈梭形，无异形核分裂图像(图4)。有些纤维呈粘液状或玻璃状变性，少数可见钙沉积。与消化道其他部位的平滑肌瘤不同，食管平滑肌瘤的恶性变化很少。据报道，恶性变化率约为0.24％～3.3％。