微小病变型肾病多为急性,常以水肿为初期表现,50%;患者有早期感染(常见于成人),部分患者有蜂叮、药物过敏等病史。无论年龄大小,患者常表现为肾病综合征,尤其是儿童。MCN占肾病综合征63%~93%.成人病例约1/3有镜下血尿,血容量过低可引起急性肾衰竭。

微小病变型肾病有哪些表现及如何诊断?

       水肿:明显水肿往往是疾病的第一表现,儿童多为面部水肿,成人下肢水肿明显,伴有甲下水肿(白色甲床)、阴囊水肿、胸积液、腹水也很常见。当出现大量腹水或肺水肿时,患者出现呼吸困难和呼吸困难。

       蛋白尿:高选择性蛋白尿,以白蛋白为主。尿蛋白每天可达10%g以上尿盘电泳检查为选择性中分子蛋白带。

       低蛋白血症:血浆白蛋白常明显下降,个别可达10g/L以下,低蛋白血症与蛋白丢失量密切相关。血清蛋白电泳可见白蛋白及γ球蛋白下降,α1球蛋白正常或轻微增加,α2及β球蛋白增加。免疫球蛋白IgG、IgA下降,IgM、IgE增加。由于血浆蛋白不同成分的变化和血脂的变化,血沉明显加速(大于70)mm/h)。此外,低蛋白血症可导致血钙减少。血白蛋白每减少10个g/L,血钙则降低8mg/L,但临床症状很少,不伴低磷。

       高血脂:MCN患者可能出现脂质代谢紊乱,血浆胆固醇和三酰甘油显著增加,血清可呈乳糜色。高脂血症患者通常有脂质尿性低钠。

       高血压、低血压:明显的低蛋白血症、有效循环血容量下降的患者可出现直立性低血压、脉搏虚弱等。同时,由于肾素血管紧张素活性增加,部分患者可能出现暂时性高血压。

       血尿:有些患者可能有镜下血尿(20%~30%;),多为一过性,肉眼血尿罕见。

微小病变型肾病有哪些表现及如何诊断?

       肾功能:患者肾功能正常。在疾病的早期阶段,由于肾血流量的增加,血清肌酐的清除率呈暂时性增加,随着尿量的增加,可以迅速恢复正常。水肿和严重血容量不足,由于肾脏尿素循环和身体蛋白质分解代谢的增加,可导致肾小球过滤率下降(正常80%~20%;),少尿和肾前氮血症。但这种现象是可逆的,所以它不会影响预后。个别患者,特别是老年人,可能会出现肾功能不全,主要原因与强制性利尿、严重间质水肿导致肾小管萎缩、上皮细胞损伤导致肾小球过滤下降有关。由于继发性低蛋白血症的血液浓度,血红蛋白和血细胞比例正常或增加,肾功能低下常伴有贫血。

       本病的主要临床特征是发病年龄小、起病急、肾病综合征典型的临床表现,即大量尿蛋白(≥3.5g/d),高水肿、高脂血症、低血浆蛋白血症(≤30g/L)。一般无高血压、血尿和肾功能损伤。蛋白尿选择性高,对糖皮质激素治疗敏感,但容易反复发作。根据上述特点,结合实验室检查进行诊断。个别病例的诊断条件不足。如果有过度低蛋白血症,尿蛋白量可能达不到肾病综合征的诊断标准,可通过肾活检病理检查进行诊断。

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