(一)病因

小儿先天性光敏感性卟啉症是由什么原因引起的?

       本病的病因尚不十分明确,常染色体隐性遗传引起的红细胞内尿啉原Ⅲ尿啉原和合成酶活性降低Ⅰ色素代谢不能按正常顺序完成,形成过多的尿啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ从尿液中排出,使尿液呈红色。

       (二)发病机制

       根据病因一般分为3型。

       1.红细胞形成 有核红细胞的核内啉紊乱Ⅰ型和Ⅲ前者的基本缺陷是血红素生物合成中的先天性障碍。δ-氨基左旋酸合成酶增加,红细胞核产生过多的啉,红细胞中原啉和粪啉显著增加。尿啉原的产生增加,尿啉原Ⅰ尿啉不能形成Ⅲ,形成尿啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ。这些卟啉在循环血液中使皮肤对波长400μm紫外线敏感,荧光和有害的光反应会导致皮肤病变,也可以沉积在骨髓和牙齿中,但在肝脏中并不明显。

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       2.肝型 也是先天性内部异常,肝脏中有过量的啉前质或啉,常伴有肝功能受损,骨髓中的啉正常,红细胞中的啉正常。

       3.症候型 肝病、肺炎、风湿热等急性热病、砷、磺胺、巴比妥等金属和药物中毒,以及白血病、贫血等血液病患者的尿中啉。

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