(一)治疗

小儿先天性光敏感性卟啉症的治疗前

       由于诊断不及时,患者往往得不到早期治疗。目前治疗方法还不够满意,没有特殊治疗,主要是一般症状治疗。

       1.减少阳光的刺激 避免直接暴露在阳光下,避免其他刺激可以减轻症状。对光敏感的人可以使用一些乳脂皮肤保护剂来减少对阳光的反应。

       2.脾脏切除术 脾切除术可用于红细胞生成型啉,不仅改善了临床症状,而且降低了骨髓、红细胞和尿液中啉的浓度,还减少了对红细胞的破坏。也有无效的人。脾切除术对溶血性贫血有很好的疗效,不仅可以减少贫血,还可以减少组织中啉的含量,减少皮肤损伤。

       3.肝型卟啉病 急性者可用水合氯醛或副醛止痛,试用ACTH治疗是否有效尚不确定。保护肝脏,避免疲劳,防止感染和精神刺激。注意肝脏保护措施,避免使用巴比妥酸盐和麻醉剂,多注意休息。

       4.抑制诱导δ-氨基左旋酸产生的酶 最近有试用抑制诱导δ-氨基左旋酸产生的酶的活动,使用大量糖类而予以高糖、高蛋白饮食,获得一些成功,病人恢复较快。

       5.血红素 用血红素抑制δ-氨基左旋酶合成酶的形成δ-氨基左旋酸、啉原和啉类减少,防止神经瘫痪。因此,应用Fischer该方法制备的血红素静脉点滴输入也取得了良好的效果。

       6.维生素E 还有维生素E,50~100mg/d,可使Ⅰ临床症状改善,尿液δ-氨基左旋酸和啉胆原也减少。

       7.碱性药物 应用适量碱性药物有些助益。

       (二)预后

小儿先天性光敏感性卟啉症的治疗前

       这种疾病表明,儿童的皮肤暴露在强烈的阳光下,不仅有红色和水泡,形成溃疡,留下疤痕,甚至导致严重的皮肤不完整。严重的病人也可能有手指、耳朵、鼻坏死和脱落。


              

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