小儿先天性光敏感性卟啉症治疗前的注意事项

       一、治疗

       1、减少阳光刺激，避免直接暴露在阳光下，避免其他刺激可以减轻症状。对光敏感的人可以使用一些乳脂皮肤保护剂来减少对阳光的反应。

       2.脾切除术可用于脾切除术生成红细胞。它不仅改善了临床症状，而且降低了骨髓、红细胞和尿液中的浓度，减少了红细胞的损伤。也有无效的。脾切除术对溶血性贫血有很好的疗效。它不仅可以减少贫血，还可以减少组织中的啉含量，减少皮肤损伤。

       3.急性肝型啉症患者可使用水合氯醛或副醛止痛ACTH治疗是否有效尚不确定。保护肝脏，避免疲劳，防止感染和精神刺激。注意肝脏保护措施，避免使用巴比妥酸盐和麻醉剂，多注意休息。

       抑制诱导δ-氨基左旋酸产生的酶最近被用来抑制诱导δ-氨基左旋酸产生的酶活动，使用大量的糖和高糖、高蛋白饮食，取得一些成功，患者恢复迅速。

       5.血红素被用来抑制血红素δ-氨基左旋酶合成酶的形成δ-氨基左旋酸、啉原和啉类减少，防止神经瘫痪。因此，应用Fischer该方法制备的血红素静脉点滴输入也取得了良好的效果。

       6.维生素E还有维生素E，50～100mg/d，可使Ⅰ临床症状改善，尿液δ-氨基左旋酸和啉胆原也减少。

       使用适量的碱性药物对碱性药物有一定的帮助。

       二、预后

       这种疾病表明，儿童的皮肤暴露在强烈的阳光下，不仅有红色和水泡，形成溃疡，留下疤痕，甚至导致严重的皮肤不完整。严重的病人也可能有手指、耳朵、鼻坏死和脱落。