目前,舍格伦综合征尚未开发出有效的治疗方法,目前的治疗方法只能确保缓解症状,防止病情恶化。事实上,舍格伦综合征可以说是一种不严重的疾病,也可以说是一种严重的疾病。这并不严重,因为它的病情可以通过治疗来控制,可以有正常的生活、学习或工作。严重的情况是,如果不治疗,它会复发和恶化,或其他严重的疾病。那么,舍格伦综合征会发生什么疾病呢?

       舍格伦综合征并发症

       该病易并发系统损伤,即除口眼干燥外,患者还可出现疲劳、发热等全身症状。约有三分之二的患者有系统损伤。

       (1)皮肤:局部血管炎是皮肤病变的病理基础。有以下表现①过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节性红斑比较少见。③雷诺现象:不严重,不引起指端溃疡或相应组织萎缩。

       (2)骨骼肌:关节疼痛更为常见。只有少数表现为关节肿胀,但并不严重,而且是暂时的。关节结构破坏非本病的特征。肌炎在大约5%的患者。

       (3)肾:约有国内报道30%~50%患者肾损伤,主要涉及远端肾小管,表现为I肾小管酸中毒引起的低钾血症肌肉麻痹,严重者为肾钙化、肾结石和软骨病。肾小管酸中毒患者也经常出现多饮多尿的肾性尿崩。通过氯化铵负荷试验可以看到 50%患者有亚临床肾小管酸中毒。近端肾小管损伤较少。少数患者肾小球损伤明显,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。

       (4)肺:大多数患者没有呼吸道症状。轻度受累者干咳,严重者气短。肺部的主要病理是间质性病变,部分弥漫性肺间质纤维化,少数人死于呼吸衰竭。早期肺间质性病变在肺部X电影不明显,只是高分辨率肺CT只有这样才能数患者患有肺动脉高压。肺纤维化和严重肺动脉高压患者预后不佳。

       (5)消化系统:由于粘膜层外分泌腺病变,胃肠道可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。20%患者有肝损伤,特别是部分患者自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎也很少见。

       (6)神经:累及神经系统的发生率约为5%。无论是中枢还是周围神经损伤,都与血管炎有关。

       (7)血液系统:本病可出现白细胞减少或/和血小板减少,严重低血小板可伴有出血。淋巴瘤的发病率约为正常人的44倍。中国已经存在pSS有血管免疫母细胞淋巴结病(伴有巨球蛋白血症)、非何杰金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。

       舍格伦综合征最初是一种需要坚持治疗以确保疾病缓解的疾病。如果此时发生上述任何疾病,它将使治疗更加困难,并有一定的风险。因此,舍格伦综合征患者应立即积极治疗,尽量避免并随时警惕并发症的发生。毕竟,并发症对任何原发性疾病都有更糟的影响。

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