先天性巨结肠症

先天性巨结肠症确切地被称为肠道无神经节细胞症，是胃肠道先天性畸形中最常见的疾病之一。发病率高达1／5000，男人比女人多。目前，该病的病因尚不清楚。大多数学者认为它与遗传密切相关。该病的发病机制是远端肠神经节细胞缺乏或功能异常，使肠道处于痉挛和狭窄状态，肠道通畅，近端肠道补偿增厚，壁增厚。该病有时可与其他畸形结合。