发展为四肢瘫痪,侏儒,有报道称心脏并发症是由胸部畸形引起的。脊髓疾病症状明显,晚期压迫性截瘫和呼吸麻痹。

   

       脑积水和痉挛性截瘫可并发,有的可发生心力衰竭。可并发腹胀、肝脾肿大、脐疝或腹股沟疝、多次呼吸道感染等。

   

       该病易累及主动脉瓣和呼吸道,导致心肺功能不全死亡。中枢神经系统也可能因环枢关节半脱位而严重受损。

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