脂蛋白肾小球病应该做哪些检查

       尿检

       所有患者都有不同程度的蛋白尿，1g～3g/24h，镜下有血尿。

       2.血液检查

       患者有不同程度的高脂血症，Saito对脂蛋白肾小球病与原发性肾病综合征患者的高脂血症进行了比较，发现脂蛋白肾小球病患者的血浆三酰甘油水平似乎明显高于总胆固醇水平；进一步分析发现，胆固醇主要以极低密度脂蛋白和中密度脂蛋白为主，具有家族特征Ⅲ高脂蛋白血症非常相似。实验室检查中最具特色的病例是血浆载脂蛋白E水平明显上升(103～388mg/L），apoE基因表现检测发现，包含E2基因表现型占优势。

       3、光镜

       光镜下的特征性病变是肾小球毛细血管腔高度扩张，腔内有大量轻染，填充网状物质，毛细血管呈气球状变化。有人称之为毛细血管瘤样扩张，腔内物质特殊染色，包括PAS，PASM，MASSON染色均为阴性苏丹3和油红0染色表明扩张的毛细血管腔中有大量阳性脂滴物质，周围的肾小管细胞也可以看到散落在细脂滴中，肾小球膜细胞和基质经常出现轻度增生，也可以出现系膜溶解，系膜与基底膜分离，系膜插入呈双轨状变化，肾小球基底膜一般无增厚，钉突形成等异常，肾小管间质无明显变化，也无泡沫细胞等脂质异常沉积的症状，肾血管无异常蛋白血症等变化，重复肾活检发现，随着病程的延长，毛细血管腔内脂蛋白栓塞样物质逐渐减少，系膜细胞和基质明显增生，伴节段性系膜插入硬化，脂蛋白血栓样物质逐渐被增生系膜取代，肾小管间质经常出现相应的小管萎缩、间质淋巴细胞和单核细胞浸润、纤维组织增生等病变。

       4、电镜

       表现为毛细血管明显扩张，腔内充满大量大小不等及电子密度不一的颗粒，这些颗粒可呈条纹状排列，类似指纹结构，也有腔内填充物质为大小不等的空泡结构，常呈簇状或层状排列，腔内红细胞及内皮细胞被挤压于脂蛋白血栓样物质与毛细血管壁之间。

       系膜区早期只表现为轻度增生。病变进展时，系膜区明显增宽，系膜细胞和系膜基质增生，有时会出现系膜插入、系膜溶解等变化。

       5.免疫荧光

       常规免疫荧光染色IgG，IgA，IgM，C1q，Fg染色没有特征性变化单克隆抗体染色用于脂蛋白和载脂蛋白，发现肾小球毛细血管腔内有β脂蛋白及apoE此外，系膜区还可见少量细颗粒状载脂蛋白沉积，α阴性染色脂蛋白。

       这种疾病也可以合并IgA肾病、狼疮性肾炎、膜性肾病等，此时，免疫荧光、光镜和电镜检查显示出其特征性变化，在诊断中具有重要价值。