遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的治疗方法

       一、治疗

       1、替代治疗：是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。创伤后严重出血，术后出血需要替代治疗。FⅪ半衰期约52h，因此，第二天输注一次可以维持血浆水平。FⅪ弥散率低，容易提高血浆水平。中国没有浓缩。FⅪ制剂，可使用新鲜血浆或新鲜冷冻血浆，也可使用去除冷沉淀的上清血浆。血库全血损失约1周80％的FⅪ，所以不适用。一般每个kg体重给予5～20ml血浆可使FⅪ水平上升到25％～50％，达到有效止血水平。手术正常止血需要准确FⅪ水平不清楚，一般认为应该达到或超过50％。手术前输注30ml/kg新鲜血浆可以达到这个水平。术后每天。5ml/kg或隔天10ml/kg直到伤口愈合，新鲜血浆才在国外浓缩FⅪ制剂。并发症的治疗主要是肝炎等与输血有关的病毒，如艾滋病病毒。

       2.输注血产品生产后FⅪ抑制物(同一抗体):病例出血严重，血浆替代治疗止血无效，激活的凝血酶原复合物可能有效。

       二、预后

       1、本病一般出血有轻微出血，死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症。轻度出血者预后良好。

       严重缺乏FⅩ患者可能患有类似于血友病A和血友病B的慢性关节疾病。由于反复输注血浆和凝血因子浓缩制剂，部分患者感染乙型肝炎或丙型肝炎，导致慢性肝病。

       3.使用的浓缩制剂诱发血栓形成和DIC的危险。