发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
遗传凝血因子Ⅹ缺乏应该做哪些检查:
凝血酶原时间(PT)激活部分凝血活酶的时间(APTT)通常会延长,但是,因为FⅩ必须与FⅨa/FⅧa复合物和FⅦa/TF因此,当复合物相互作用时FⅩ缺乏可能会对两种复合物产生不同的影响。例如,在FⅩRoma中,FⅩ抗原水平正常,但对外源性凝血途径的影响(3%)比较内源性凝血途径的影响(30%~50%)要大得多。有这种突变的患者在其他病例中也能发现出血素质PT延长,而APTT正常,或是APTT延长,而PT正常。严重缺乏FⅩ出血时间也可能延长,但出血时间是否延长FⅤa和FⅩa血小板表面相互作用的障碍尚不清楚。毒蛇毒可以直接裂解和激活FⅩ,因此,Russell对FⅩ基因学的活性和抗原检查明确了遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的诊断所必需的。