遗传凝血因子Ⅹ缺乏什么表现以及如何诊断:

   

       1.除血友病甲、血友病乙外,凝血因子缺乏Ⅹ临床出血最严重。血肿和关节出血可能发生在2/3的患者中,因子Ⅹ活性低于1%当病人出现严重出血时,FⅩ水平≥10%,可能只表现为轻微出血。FⅩ活性低于1%的患者临床表现与血友病甲类似。

   

       2.根据临床出血症状、遗传类型和实验室检查,FⅪ:C测定或Biggs可确定凝血活酶生成试验。

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