蕈样真菌病的治疗方法

       一、治疗

   

       主要是提高患者的免疫力。许多治疗方法可以缓解不同时间的疾病。局部皮质类固醇激素治疗、局部氮芥治疗或卡莫司汀（卡氮芥）和PUVA可用于分期ⅠA，ⅠB和ⅡA。全身皮肤电子束治疗可用于分期治疗ⅡA，ⅡB。单剂化疗或光免疫化疗可用于早期治疗Ⅲ病人。系统化疗，维生素A光化学免疫疗法和α可用于干扰素Ⅵ期治疗。

   

       1.局部皮质类固醇激素：早期(斑片期T1和T2）外用高强度皮质类固醇乳剂。T1病人完全缓解为63％，总有效率为94％。T2患者完全缓解率仅为25％，总有效率为82％。治疗停止后容易复发。

   

       2.局部氮芥疗法：100mg氮芥溶于60ml全身(阴部除外)每天使用一次自来水，应用数月。80％ⅠA患者，68％ⅠB患者，61％ⅡA患者，49％ⅡB患者，60％Ⅲ期患者显效。约10％患者可长期缓解8年以上。主要副作用是皮肤过敏；软膏基质的应用可以缓解反应，但疗效比水剂差。治疗停止后，至少1/2患者复发，再治疗仍然有效。

   

       3.局部卡莫司汀(卡氮芥)治疗:准备每毫升含量2mg每天使用卡莫司汀的乙醇液5ml加水至60ml。每天外用一次全身(如果褶皱、阴部、手脚部没有皮肤损伤，就不能使用)。当皮肤损伤受到限制时，只能外用于受影响部位。平均疗程为8~12周。如果3~6个月后治疗无效，药物浓度可以加倍，重复治疗12周。小片和顽固性皮肤损伤可直接用原液外用。患者对卡莫司汀(卡氮芥)的耐受性比氮芥好，接触过敏少见。但低浓度卡莫司汀(卡氮芥)患者少于10％骨髓抑制可发生在患者身上。长期使用卡莫司汀(卡氮芥)治疗者可发生持严重的毛细血管扩张。

   

       4.紫外线疗法：约75％斑片期患者，用UVB可完全缓解治疗。PUVA由于其穿透性深，应用更广泛，更适合真皮损伤。限局性斑片或斑块损伤患者，88％患者损害完全缓解，损害广泛，52％患者可以完全缓解。肿瘤期患者无效。红皮病患者对红皮病患者有好处。PUVA耐受性差。PUVA治疗缓解期短，平均约1年，因此需要定期维持治疗。也可用于维持A类和干扰素α与PUVA联合应用。

   

       5、体外光化疗：治疗前，患者服用补骨脂素，然后抽出血细胞PUVA体外治疗20％的MF皮损完全缓解，20％患者部分缓解。红皮病患者总是有效的80％。治疗费用昂贵，首先要考虑其它更经济的治疗方法。

   

       6.放疗：全身电子束治疗剂量超过3000Gy对MF治疗非常有效。分期付款T1患者98％可完全缓解；T27l％；T336％；T464％。T1患者50％可长期缓解；T2患者20％可长期缓解。红皮病耐受性差。常见的副作用是红斑、水肿、损伤加重、秃发和甲状腺脱落。

   

       7.生物反应变化剂：α干扰素对MF治疗效率约60％，19％它可以完全缓解。有毒副作用，如发热、寒战、白细胞减少和抑郁。干扰素疗法可与维生素一起使用A酸疗联合应用。

   

       8、维A酸类：维A酸(异维甲酸)和阿维甲酸A治疗酯(依曲替酯)MF44％有效。开始剂量1mg/（kg·d），可根据患者耐受剂量增加3mg/（kg·d）。维A酸类对IB（T2）患者，Ⅲ病人有效Ⅳ患者可以减轻症状。Targretin合成维A酸，能与RXR受体优先结合，导致许多肿瘤细胞凋亡MF亦有效。

   

       9、系统化疗：晚期使用系统化疗MF单一制剂常用于治疗。氨甲蝶呤5~125mg/周，对T3患者治疗有效。41％患者可以完全缓解，17％患者部分缓解，总效率为58％。平均存活率为8.4年，69％患者可存活5年。环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、长春新碱和泼尼松龙（CHOP）晚期患者可使用联合化疗。

   

       10、熔毒疗法：DAB389IL-2白介素融合白喉毒素-2重组体。该制剂可以选择性地表达白介素-2受体细胞接合导致细胞死亡。该制剂治疗表达白介素-2受体的MF病例，效率为37％，其中完全缓解者为14％。副作用是发热、寒战、低血压、恶心和呕吐。大剂量使用可引起血管渗漏综合征（vascular-leaksyndrome）。

   

       二、预后

   

       一旦肿瘤发生，患者通常在数年内死亡。