发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1、发病原因
遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)常染色体显性遗传病的病因是病人的血清C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺陷，导致C1过度活化，C4及C2裂解失控，补体激肽增多，导致微血管通透性增加，水肿。
二、发病机制
因为这种疾病C1酯酶抑制物水平降低(85％)或功能异常(15％)常染色体显性遗传主要是由于C1缺乏酯酶抑制物(85％)或无功能(15％)，激活血清C1-(酯酶)量过高，增强血管通透性，影响Hageman凝血因子的产生导致皮肤、呼吸道和胃肠粘膜水肿和出血。
