1、构音困难:语言表达阶段所包含的组织结构的损害或生理过程障碍所造成的语言表达障碍称为构音困难,如果语言完全不可能,则称为构音障碍。

   

       这组症状的特点是构音运动障碍(即将大脑中的语言变成声音,形成语言的运动功能)。因此,它不包括正确理解和使用单词意思或语言的障碍,但表现为口语声音难以形成,严重者根本无法发音。

   

       (1)上运动神经元损伤的构音困难:一侧构音器官接受两侧上运动神经元的控制和控制,包括初级运动皮革中心前后面部区域及其锥体束。因此,单侧上运动神经元损伤不会造成永久性构音困难。

   

       当双侧运动神经元损伤,如假性延髓麻痹、肌萎缩侧索硬化、中脑肿瘤或血管疾病侵犯两侧大脑脚底时,构音困难。

   

       此类构音困难的症候特点是:构音肌瘫痪,舌较正常小而硬,言语含混不清,特别是唇音及齿音受到严重牵累,上运动神经元性构音困难还常伴有吞咽困难,饮水呛咳及情感障碍。

   

       (2)运动神经元损伤的构音困难:舌肌麻痹往往是核损伤引起的构音障碍,舌运动有限,发音缓慢含糊不清,其次是软腭麻痹和鼻音。当咽喉肌功能因疑似完全损伤而丧失时,就不能完全发音。

   

       核下麻痹引起的构音障碍往往在早期出现软腭局限性损伤、构音困难和鼻音。例如,当喉返神经麻痹时,声带肌麻痹、早期声门闭合麻痹、双侧声带麻痹时,声带处于固定位置。此时,呼吸困难导致窒息(声门关闭),当声门闭锁肌麻痹时,声门打开,虽然没有呼吸困难,但发音不好。

   

       感染性多发性神经根炎(Gullain-Barre综合征)可出现面神经麻痹、延髓麻痹,常伴有软腭、咽部麻痹、声带麻痹、舌肌麻痹,多表现为发音无力、喉咙障碍明显。

   

       (3)大脑基底核损伤的构音困难:主要由锥体外部病变引起的构音器官肌肉张力增加、震颤等因素引起。症状特征是言语缓慢、节奏缓慢、音韵紊乱、音节短促,非常像喃喃自语,经常断裂。常见于肝豆核变性、手足徐动症、舞蹈疾病等,Parkison综合低,音节快而不连贯,语音单调,言语重复。

   

       (4)小脑系统损害的构音困难:又称作共济失调性构音困难,主要由于构音器官肌肉运动不协调或强迫运动造成,主要表现为:

   

       ①暴发性言语:言语明显延长,声音强度不均匀,往往暴发。患者的声音强度有时很低,有时突然很高,并迅速发出一系列的音节或单词。

   

       ②吟诗(或分节性)语言:是小脑系统受损时语言障碍的另一个特由于语音配置异常,均匀分为许多不连贯的语言阶段,很像背诵旧诗,诗歌语言最常见于小脑蚯蚓损伤、小脑变性疾病、多发性硬化10%~15%有这种构音困难的患者。

   

       诗词、意向性震颤和眼震共同构成经典Charcot三联征。

   

       (5)肌肉病变引起的构音困难:

   

       ①重症肌无力:唇、舌、软腭肌无力最强,休息后无法改善,表现为连续说话后语音不清,休息后有所改善。此外,眼外肌,尤其是提上睑肌,明显较弱,可伴有咀嚼和吞咽困难。上述症状经注射依酚氯铵(腾喜龙)或新斯明后消失确诊。

   

       ②进行性肌营养不良:面肩肱型可出现口轮匝肌萎缩,舌肌偶有萎缩,因此有唇音、舌音构音障碍。

   

       ③萎缩性肌强直症:面部肌肉和舌肌萎缩、软腭麻痹、口轮匝肌萎缩、构音障碍,有时舌音障碍可能是舌肌张力增加的症状之一。

   

       2、失语:参与大脑语言阶段的结构损伤或功能障碍会导致失语症,这与听觉障碍(语言感觉阶段)、言语肌肉(语言表达阶段)瘫痪或其他运动障碍无关,这是失语症和构音困难的区别。

   

       有95%上述人的左脑是语言和语言表达的优势半球,右手的右脑是优势半球非常罕见,只有在文献中有一个案例报告,绝大多数左手的人因为左或右半球的病变而表现出一些语言或语言表达障碍,这表明,根据患者的个人情况,很难预测左手大脑半球的控制,最能预测语言或语言表达障碍的部分是控制半球区域或大脑外裂纹边缘区域,病变越远离该区域,造成语言或语言表达障碍的可能性越小,由病变引起的语言或语言表达障碍包括一组疾病,统称为失语症。

   

       (1)语言中心:语言功能非常复杂,其在大脑皮层的位置不能狭窄定位,临床上单靠语言障碍症状来确定病变的位置相当困难,但一些皮层区域对语言功能及其某些方面具有重要意义,仍可分为相对区域的各种语言中心。

   

       有四个主要的语言中心语言感觉中心位于颞上回后,语言运动中心位于额下回后,阅读中心位于顶叶角回,书写中心位于额中回后,语言中心相互关联。

   

       (2)失语症的临床类型:对失语症的分类说法不同。目前常用Benson(1979)分类法,兼顾临床特点和病灶定位,科学实用。

   

       ①外侧裂周围失语综合征:其包括运动性失语,感觉性失语和传导性失语,共同特点为口语复述困难和病灶部位在优势半球外侧裂附近。

   

       A、运动性失语(anandia):又称Broca失语症或非流利性失语症,患者不能说话,但对他人的语言和阅读报纸的理解没有影响,他知道他想说什么,但他不能说,重复单词,经常说错,但病人立即发现,所以痛苦说不好,所以病人往往沉默,有时病人虽然不能说话,但他能顺利地背诵诗歌、唱歌、计算、咒骂,病变集中在优势侧额下回到后皮层或皮层。

   

       B、感觉性失语(sensoryaphasia):又称Wernicke失语或流利失语,以流利错语和理解障碍为主要特征(必须有复述障碍,命名困难常见),病变位于左颞顶或颞顶枕区,因为理解演讲的功能比其他语言功能早,感觉语言中心是主要的语言中心,伤引起的症状最严重,其他语言中心的功能障碍可以同时发生,虽然运动语言中心仍然存在,但语言的正确性已经被破坏,不可避免地与运动失语相结合,病人不仅不能理解别人对他说话的内容,也不能发现他们的演讲错误,所以他们经常担心别人不能理解他的话,病人也喜欢说话,但不准确,使用错误的单词,甚至创造新的单词,也就是说,所谓的流利错误的单词,这种错误的预后通常很差。

   

       C、传导性失语:传导性失语病变有限,是各种失语病变中最小的。病变部位可能在优势半球弓形束(连接语言感觉中心和语言运动中心)。常规神经系统检查多无变化,大部分患者命名困难,阅读检查有严重错误,预后一般较好,只能恢复命名障碍。

   

       ②分水岭(边缘带)失语综合征:这种失语症的特点是:无复述障碍或复述相对较好,分水岭区病变,包括经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语和经皮质混合性失语。

   

       A、经皮质运动性失语:除复述无障碍外,其特点与运动性失语相似,口语理解良好,但患者常出现严重失用。因此,判断应谨慎。命名有障碍,写作也有缺陷。大多数患者右侧偏瘫,病变多在优势区Broca前部或上部,最具特点的是额下回中部或前部。

   

       B、经皮质感觉性失语:除复述外,其他类似感觉性失语、命名、阅读和写作常有障碍,病变部位在左颞顶分水岭区。

   

       C、经皮质混合性失语:经皮质运动性失语与经皮质感觉性失语并存。其特点是除口头复述外,所有语言功能异常,病变在优势半球分水岭。

   

       ③皮质下失语综合征:传统上,典型失语综合征一般只提示纯皮质病变,或皮质和皮质下同时受累,丘脑和基底核对失语不起作用。近年来,通过对这些结构在语言中的作用和对存活病例的深入研究,指出单纯皮质下病变也可引起失语综合征,许多数据表明,皮质下病变引起的失语综合征与所谓的典型失语不一致。

   

       A、丘脑性失语:这种失语的特点是说话少、发现单词困难、命名障碍、低音调、独立语言少、不理解复杂命令、阅读写作障碍、复述好,大部分都有记忆障碍。丘脑失语的预后一般都很好,几周内可以恢复,可以留下命名障碍。

   

       B、底节性失语:病变仅限于壳核、尾核、苍白球区,常包括内囊。其特点是构音障碍、低音调、错语、口语理解相对较好、复述、命名、阅读和写作障碍。底节性失语有的类似经皮质运动性失语,有的类似经皮质感觉性失语。这种失语往往有偏瘫症状,预后更好。

   

       ④命名性失语(anomicaphasia):指以命名障碍为唯一或主要症状的失语症,其特点是口语流利。神经系统检查一般无阳性体征,也可有轻度偏瘫。病变位于左颞枕顶结合区。

   

       ⑤完全性失语症:所有语言功能严重损害,口语表达明显有限,但真正的沉默很少,通常发音,单音节,口语理解严重障碍,不能重复、命名、阅读、写作障碍,神经系统体征严重,左脑中动脉分布区病变,预后差。

   

       ⑥失读(alexia):是指对写作语言理解能力的丧失,可以是完整的,也可以是部分的,常伴有命名性失语,主要是由于优势半球角的回归损伤。

   

       ⑦失写(agraphia):几乎所有失语患者都有不同程度的失语症,因此可以作为失语症的筛选测试。写作是最难掌握的语言功能,仍然没有令人满意的分类。

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