腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经组织、淋巴组织和胚胎残留组织，2/3为恶性肿瘤。良性肿瘤包括脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤和化学感应器瘤。
原发性腹膜后肿瘤种类繁多，最常见的肿瘤通常起源于腹膜后肾、肾上腺和腹膜后的各种软组织。根据病理组织学分类，原发性腹膜后肿瘤主要包括软组织肿瘤、生殖细胞肿瘤、淋巴造血系统肿瘤、肾肿瘤、肾上腺肿瘤、转移性肿瘤等罕见肿瘤。根据生物行为，有良性和恶性两类，包括中胚层、神经组织、泌尿生殖系统和胚胎残留。
恶性肿瘤比良性肿瘤多，约占80％。恶性淋巴瘤最常见，其次是纤维肉瘤、脂肪肉瘤、未分化肉瘤、平滑肌瘤和横纹肌瘤，神经源性肉瘤也更常见。常见的良性肿瘤包括脂肪瘤、淋巴瘤或乳糜囊肿、肾源性囊肿、皮样囊肿和肠源性囊肿。
