原发性腹膜后肿瘤应该做哪些检查？

       实验室检查

       1.血常规

       (1)血红蛋白:恶性肿瘤中心坏死、出血或儿童腹膜后肿瘤生长迅速时，可伴有血红蛋白下降。

       (2)白细胞计数:腹膜后肿瘤坏死或继发感染可增加白细胞总量。

       2.组织病理学检查 术前应尽可能用其他方法进行诊断。如有必要，剖腹检查或腹腔镜手术可行。

       3.免疫组化标志

       (1)血管平滑肌脂肪瘤表达黑色素瘤单克隆抗体(HMB45)。

       (2)神经鞘膜瘤S-100阳性表达；副神经节瘤 chromogranin A、S-100蛋白、beta-endorphin molecule阳性表达；脊索瘤细胞cytokeratin阳性表达，肿瘤vimentin及S-100阳性蛋白质表达(图22)。

       (3)平滑肌瘤和平滑肌瘤desmin、muscle actin阳性；肌上皮瘤的组织形态与神经鞘瘤相似，也需要免疫组化标记。

       影像学检查

       1.X线检查

       (1)腹部透视:可见膈肌被肿瘤向上移动，活动减少，或胸积液或肺转移阴影。肿瘤相邻的骨质侵蚀、损伤或变形可见于脊索瘤、盆腔恶性畸胎瘤、脑脊髓膜瘤或神经原发性肿瘤。

       (2)腹部平片:大部分腹膜后肿瘤腹部正侧X线片检查显示，腹部有软组织块致密影或脂肪瘤和脂肪肉瘤的透明度较高。一些皮肤囊肿有不同的阴影密度。如果发现成熟的骨骼、牙齿或钙化图像，则为畸胎瘤的特征。但一般钙化斑点可见于神经细胞瘤、神经节瘤、混合瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊索瘤、平滑肌瘤、肠道物质、淋巴结钙化、老血肿钙化、胰腺病变钙化等多种肿瘤，对诊断没有特殊意义，甚至由于了解肿瘤的性质。腹部平片可显示肾的轮廓位置、腰肌阴影等异常，腰肌模糊不是特殊迹象，除腹膜后肿瘤外，还可见于其他疾病和无病变。腹部平片还可显示肝、脾、胃肠移位或变形等相邻肿瘤器官。

       （3）消化道造影检查：胃肠钡餐检查和钡灌肠检查可排除胃肠道肿瘤或腹腔肿瘤，了解消化道压力程度。胃肠道被肿瘤推压移位，可明确肿瘤的位置，并与胃肠道肿瘤进行识别。此外，胰腺或肾囊肿、大肿瘤、腹膜腔肿瘤等腹膜后器官也可使胃肠移位，应仔细识别。

       （4）尿路造影：腹膜后肿瘤最容易压迫和侵犯肾脏和输尿管。静脉尿路或逆行尿路造影可显示肾盂、输尿管压力移位和扩张积液的变化，有助于判断肿瘤部位，了解泌尿道压力和对侧肾脏的功能。大多数腹膜后肿瘤尿路造影可以显示肾、输尿管甚至膀胱被肿瘤推压移位，并可以明确肿瘤的位置，消除肾、输尿管和膀胱的病变。一般来说，肾上方的肿瘤容易导致肾移位或变形，肾盂肾盏也可能变形，但肾上腺肿瘤和腹腔其他部位的巨大肿瘤、巨大的脾脏或肝脏也可能导致肾移位和变形。输尿管容易被腹膜后肿瘤推挤移位，但压迫或侵蚀较少，主要见于恶性肿瘤；有时一侧输尿管压缩，导致内腔狭窄，导致输尿管积水和肾盂积水（图23）。

       从肾脏和输尿管的位移和功能变化来看，可以确定是由腹膜后肿瘤还是腹膜后纤维化引起的。腹膜后纤维化两侧肾功能丧失并不少见，而原发性腹膜后肿瘤则罕见。一般来说，腹膜后无功能肾逆行插管纤维化是可能的，而腹膜后肿瘤压迫输尿管阻塞的患者有时可能很难插入。腹膜后肿瘤可使输尿管向内或向外移位。大多数腹膜后纤维化可使输尿管向内移位，一侧或两侧变窄。此外，右侧输尿管向内移位有时见于异位腔静脉后输尿管；输尿管向前移位有时见于腰大肌特别发达的年轻人和中年人，但如果明显向前移动，往往是由腹膜后肿瘤引起的。

       （5）血管造影：主要根据动脉的行走、分布和形态变化来判断肿瘤的来源，显示血管侵袭程度，发现较小的肿瘤，有利于制定手术计划，同时进行术前化疗和栓塞治疗。

       ①下腔静脉造影：可显示肿瘤对静脉壁的侵入和挤压程度，有助于术前设计受累的下腔静脉处理方法，并做好适当的术前准备。腹膜后右侧软组织或器官发生的肿瘤可能侵入下腔静脉并移位、变形、部分或完全阻塞或形成血栓形成。需要指出的是，腹膜后纤维化也可以向前移动下腔静脉，但主要以下腔静脉周围狭窄甚至阻塞为特征。但是，应考虑明显的移位是由肿瘤引起的。

       ②逆行主动脉造影：通过股动脉插管主动脉造影，可以显示肿瘤的部位及其血管分布，从而推测其性质。恶性肿瘤可侵犯相邻器官，仅从血管分布的角度来看，很难区分或继发性。一般来说，大多数良性肿瘤、囊肿和少数恶性肿瘤本身的血管较少或无血管。在无血管分布的肿瘤周围，血管是曲线移位，通常是良性肿瘤动脉造影的标志。如果肿瘤血管分布异常、不规则或血管厚度不均匀，肿瘤区域有造影剂斑块、动静脉交换、静脉回流快，多为恶性肿瘤动脉造影标志。

       ③血管造影数字减影：血管造影数字减影(digital substraction angiography)能够较好地显示瘤体血管来源及分布，丰富的新生血管常提示恶性肿瘤的存在，也可了解大血管受侵情况，并可同时行血管栓塞，减少肿瘤血供以便于手术。通过显示与重要血管及部分脏器的关系，为正确判断病情、制定切除巨大肿瘤或与血管相通的囊性肿瘤的手术方案、减少术中失血提供重要依据。

       2.超声检查 可发现临床肿瘤，显示肿瘤的位置、大小、数量、形状和与周围组织的关系，组织分辨率高，价格低，无禁忌症，可作为腹膜后肿瘤的首选检查方法，诊断符合率80％。也可用于病变穿刺活检和术后长期随访。但由于肠道气体的存在，其影像表现缺乏特征，往往影响部分肿瘤的显示，其准确性相对较差，应结合CT或MRI综合考虑检查(图24)。

       （1）腹膜后肿瘤的位置和形状：腹膜后肿瘤位置较深，后缘常靠近脊柱，压迫腹膜后大血管或包裹，不随呼吸和位置变化，可与腹腔肿瘤识别。肿瘤形状多变，可表现为结节、叶片、椭圆形或不规则形状。

       （2）腹膜后肿瘤的边界包膜：大多数恶性肿瘤呈渗透性生长，延伸到相邻组织，声像特征边界不规则。良性肿瘤通常有完整的包膜，并与周围有明确的边界。

       (3)腹膜后肿瘤内部回声：良性肿瘤生长较慢，内部回声相对均质，内部出现液性暗区较规则，彩色血流较少。大部分恶性肿瘤呈实质性，内部回声不均质，彩色多普勒血流较丰富。部分恶性肿瘤因生长迅速、血供不足，可发生坏死液化，声像图表现为回声不均匀或出现液性暗区，暗区形态常不规则。

       (4)腹膜后肿瘤后壁回声：恶性肿瘤底部常形成高低不平的浸润，声像特征为后壁不规则增厚。良性肿瘤后壁常整齐，清晰。

       （5）腹膜后肿瘤与周围器官的关系：肝肾、脾肾分离的迹象。由于腹膜后肿瘤的占用，肾脏截面图像经常变形，肾脏向前、向下移动或重叠粘连。观察肿瘤与这些器官的关系有助于明确诊断。

       （6）彩色多普勒血流表现：良性肿瘤内血流少，血流阻力指数高，恶性肿瘤内血流丰富，阻力指数低于良性。盛晓阳认为，患者年轻，肿瘤内部回声均匀，血流丰富，阻力指数低(RI<0.64)，可作为原发性恶性腹膜后肿瘤的特征。

       3.CT扫描 CT腹膜后解剖可清晰显示，可发现2cm上述肿瘤的准确性和清晰度优于B超声检查可以清楚地了解肿瘤的大小、质地及其与周围器官的关系，特别是一些大血管是否被压力推移或浸润，对判断肿瘤是否可以切除或联合器官切除具有重要的参考价值，对术后复发的早期发现有很大的帮助。它可以弥补肠道气体干扰的不足，清楚地显示肿瘤与邻近器官和组织结构的关系，为术前诊断、估计手术难度和制定手术计划提供重要依据，应被视为腹膜后肿瘤最重要的检查手段。CT快速扫描可行的极薄层，可获得高质量的冠状和矢状重建图像，清晰的三维图像改进CT定位诊断率CT可多角度、多层次扫描、二期重建图像，可清晰显示腹膜后肿瘤解剖、病理结构及相邻血管、器官、肿大淋巴结，效率优于普通CT。

       (1)腹膜后肿瘤CT共同特点：①肿瘤与胰、肾、输尿管密切相关，向前或向后移位，肾周围脂肪轮廓消失，肾、输尿管受压移位；②肿瘤靠近腰大肌，腰大肌影消失或增宽或压缩变形，密度不均匀，肾周围脂肪轮廓消失；③肿瘤包围腹主动脉或下腔静脉，腹大血管向前和向对方移位；④上腹部肿瘤病变范围较大，一般大于3cm，然而，临床症状和体征并不明显，肿瘤来自腹膜。然而，当腹膜后肿瘤较大，侵犯胰腺、肾脏、肾上腺等器官时，很难识别这些器官的肿瘤，特别是位于肝肾隐藏巢区的肿瘤定位和诊断。

       文献报告，CT良恶性诊断的正确性可以达到96％。一般而论，良性肿瘤多较小，表面光滑，均有完整的包膜，界线清楚，多为圆形，卵圆形，密度均匀无坏死、无钙化。恶性肿瘤体积较大，形态不规则，边界清或不清，密度不均匀，内有不规则的坏死区;实质性肿瘤呈多结节融合或不规则分叶，与周围组织界限不清或有浸润，淋巴结增大者，多属恶性。不均匀密度的脂肪肿瘤，增强后低密度的脂肪影完全不强化，伴有实性成分，病变又广泛，见于脂肪肉瘤;均匀负CT价值肿瘤被诊断为脂肪瘤。坏死区不伴有钙化，多见于平滑肌肉瘤。婴儿和儿童腹膜后肿瘤更有可能伴有钙化的神经母细胞瘤（注意与肾母细胞瘤的识别，肾母细胞瘤更无钙化）。神经源性肿瘤位于脊柱两侧，密度均匀。

       (2)恶性腹膜后常见肿瘤CT影像特点：①脂肪肉瘤：最常见的，病变广泛，脂肪密度在实性肿瘤中可见，增强后低密度脂肪影完全不增强；②平滑肌瘤：巨大的不规则肿瘤。伴有中心大面积低密度坏死区，坏死区无钙化；③神经母细胞瘤：儿童常见，大块影，散落钙化斑；④精原细胞瘤：多位于盆腔，呈圆形软组织肿瘤，边缘光滑，密度不均匀，腹主动脉旁淋巴转移；⑤横纹肌肉瘤：大块不规则混合密度影；⑥淋巴瘤：腹主动脉周围，分叶，密度不均匀，包埋大血管，轮廓不清；⑦恶性神经鞘瘤：圆形块，边缘光滑，密度不均匀；⑧淋巴瘤：病变广泛，涉及腹腔、腹膜后，淋巴结增加相互融合的叶状成分(图25、26、27)。

       (3)良性腹膜后常见肿瘤CT影像特点：①畸胎瘤：肿瘤体大，光滑，部分囊性，混合密度有脂肪、软组织、骨骼或牙影；②神经鞘瘤：边缘光整形软组织块影；③化学感受器瘤：圆形块；④腰大肌囊肿：类圆形边缘清楚低密度影。

       4.磁共振(MRI)检查 MRI可进行冠状面、额状面、矢状面检查，定位准确，更准确地了解肿瘤与血管和重要器官的关系，并可作为疑难病例的补充检查（图28）。不同类型的腹膜后肿瘤MRI信号特征不同，有助于肿瘤的定性诊断。MRI显示肿瘤是否转移、与邻近组织的关系以及病变的分期付款具有重要价值。MRI不能完全准确判断邻近器官是否受累，MRI昂贵的价格不应作为常规检查，而应作为疑难特别是复发病例的补充检查手段。