临床症状
由于腹膜后肿瘤相关器官埋在腹膜后宽松的结缔组织间隙中,在临床症状和体征出现前,肿瘤可隐藏在腔内生长,周围生长,不易阻塞,因此早期无症状,直到肿瘤相当大,会产生症状,但不严重。症状和体征通常与相关器官的移位和阻塞(由于肿瘤压迫)有关。由于腹膜后肿瘤的组织来源和部位不同,其临床表现也多种多样,但也有一些常见的症状和体征。
1.腹部肿块 早期除非病人无意中或医生查体时发现肿瘤外,一般都是肿瘤生长至相当大时才被发现。肿瘤位置大多数在上腹部或上腹部一侧,开始发生于下腹部者较少,但往往肿瘤发展至占满腹膜后间隙而不易确定原发部位。取膝肘卧位双手触诊肿瘤不向前垂并腹前壁有叩鼓,可证明肿瘤位于腹膜后,但肿瘤大者腹前壁叩诊亦呈浊音。肿瘤如能推动,大多为良性,如固定不动、硬而边界不清,大多为恶性。有的囊性瘤可坚硬,有的实体瘤可似囊性,如脂肪瘤,甚至可误诊为腹水。单靠触诊,难以根据其大小、硬度而确定其良恶性。腹膜后肿瘤一般无触痛,少数有轻触痛。恶性瘤中心坏死、出血、继发感染或破裂时则触痛明显,且腹肌紧张、有反跳痛和发热,这些情况多见于肿瘤晚期。腹膜后肿瘤处叩诊常为正常肠曲的叩响。有的肿瘤隆突部位叩诊呈浊音或实音,而在其一侧叩诊呈鼓音,提示肠管被推向一侧。少数患者有腹水,但往往不易叩出。听诊肠蠕动音正常或稍亢进。
2.腹胀 的主要原因是肿瘤的增加,其程度主要与肿瘤的生长平行,因此早期没有腹胀感。随着肿瘤体的增加,患者逐渐出现腹胀感,但与肠梗阻的弥漫性鼓音不同,也没有腹水的移动性浊音。个别患者的肠梗阻或腹水是例外。由于胃肠道移位,肿瘤上方或一侧经常出现鼓声,肠蠕动声正常或轻微亢进。
3.腹痛 大多数患者腹部有肿胀、沉重或不适,可持续数月甚至数年,尤其是良性肿瘤。随着病程的发展,腹痛多为隐痛或肿胀疼痛,少数患者疼痛剧烈,常由恶性肿瘤侵蚀邻近器官或神经引起。肿瘤破裂、出血或肠梗阻可引起急性腹痛、腹膜刺激和休克。腹痛的部位主要是肿瘤的部位。此外,背痛主要是由恶性肿瘤侵入腹后壁引起的。肿瘤侵入腰神经后,可出现一侧或两侧下肢疼痛或麻木。
4.邻近器官受累表现 腹膜后肿瘤推压和侵犯邻近器官所引起的症状,在良性瘤大都是机械性推挤移位或直接压迫, 恶性肿瘤则可直接侵犯破坏邻近器官以及转移引起症状。邻近器官受累主要包括以下情况:
胃肠道受累可引起食欲不振、恶心呕吐、腹泻、便秘,胃肠道受压可引起梗阻。
(2)门静脉主干或肝静脉受压阻塞,可引起肝外门静脉高压、内痔和脐周静脉曲张,甚至食管和胃底静脉曲张,破裂呕血和便血。
(3)胆总管受压时出现阻塞性黄疸。
(4)肾压可移位,输尿管和膀胱压可出现输尿管扩张和肾盂积水;还可发生尿频、尿急、排尿困难、血尿、尿闭甚至尿毒症。
(5)腹膜后大静脉如下腔静脉或髂静脉、淋巴管受压,可发生下腔静脉或髂静脉血栓形成、下肢水肿、静脉曲张、静脉炎、腹壁静脉怒张、精索静脉曲张,甚至误诊为单纯精索静脉曲张。
(6)盆腔腹膜后肿瘤可出现阴茎和阴囊水肿。
(7)腰股神经受压会引起下肢后侧放射性疼痛。
(8)眼眶、颅骨、长骨、肝转移可发生成神经细胞瘤。
(9)膈肌升高、胸膜刺激、胸膜渗液、肺转移等。
5.除上述主要临床表现外,由于腹膜后肿瘤的组织来源和病理类型不同,也可出现以下特殊症状,如儿童和儿童腹部肿瘤、快速生长、肿瘤固定并伴有发热、贫血等症状,多为腹膜后间隙或器官恶性肿瘤,如神经细胞瘤、畸胎瘤、胚胎肉瘤、腹部恶性淋巴瘤等。良性肿瘤和囊肿在女性中更为常见,而前脊索瘤在男性中更为常见。嗜铬细胞瘤有高血压。部分腹膜后肉瘤腹泻并有低钾、腹胀、瘦、高血压等症状。个别腹膜后肿瘤可伴有脂肪瘤或脂肪肉瘤、多发性神经纤维瘤、多发性结肠息肉病。
诊断
由于原发性腹膜后肿瘤位于腹膜后间隙,位置较深,早期无明显的临床症状,难以发现,原发性腹膜后肿瘤的组织来源和发病部位不同,临床表现多样,缺乏特异性,往往与肿瘤部位和受累器官有关。大多数患者只有在肿瘤体积相当大时才会注意到它。腹部肿块、腹胀和腹痛是第一个和常见的临床症状。此外,患者还可出现瘦、低热、胃肠道、背部和下肢疼痛等症状,盆腔腹膜后肿瘤也可出现直肠、膀胱压迫症状。因此,在临床上,如果患者有腹部肿块、腹痛、腹胀或某些上述症状,除腹腔常见疾病或肿瘤外,还应考虑腹膜后肿瘤的可能性。对于精索静脉曲张、小腿水肿或静脉曲张、腹壁静脉曲张、直肠或阴道检查等可疑症状,应进一步检查腹部肿瘤是否相互关系。
腹膜后肿瘤的部位和性质仅凭临床表现无法明确诊断,应结合上述临床特点X腹部超声检查,线检查,CT磁共振成像扫描(MRI)综合考虑。一般来说,实质性和较大的肿瘤大多是恶性的,可以是不规则的叶片或多个结节,与周围组织的边界不清楚或渗透,淋巴结增大;血管造影显示肿瘤血管增生混乱,可见“血池”或动静脉瘘的迹象。囊常为良性,生长缓慢,包膜完整,边缘清晰。85%间叶组织肿瘤为恶性,神经和生殖细胞源性肿瘤多为良性。此外,原发性腹膜后肿瘤的性质也应根据肿瘤本身的特点进行初步确定。一般来说,良性肿瘤病程较长,而恶性肿瘤病程较短。腹部超声显示,大多数恶性肿瘤的声像图表显示边界不清晰、不规则、内部回声不均匀、粘附和浸润周围器官,肿瘤轮廓不规则,难以确定边界,或发现卫星结节,器官轮廓中断;良性肿瘤规则、清晰、内部回声均匀,与周围器官分界清晰。彩色多普勒还可以检测到恶性肿瘤中丰富的血流回声,良性肿瘤内血流回声少或无。CT实质性肿瘤多结节融合或叶片不规则,与周围组织边界不明确或渗透,淋巴结增大,多为恶性;良性肿瘤包膜完整,边界清晰。
必要时,剖腹检查或腹腔镜取活组织病理检查可以正确诊断。
