小儿肝豆状核变性有哪些症状

       一、神经精神症状

       1.早期震颤通常局限于上肢，并逐渐延伸到全身。它主要表现为快速、节奏、粗大的姿势震颤，如扑翼，但在运动过程中会加重意向震颤。

       2.发音障碍和吞咽困难多见于儿童期。HLD说话慢就像吟诗，或者说话平淡就像念经，或者说话断断续续就像吃；晚期患者也可能出现含糊不清、暴发性或震颤性语言吞咽困难。

       3、肌张力改变大多数患者肌张力呈齿轮样、铅管样增高，往往引致动作迟缓、面部表情减少、写字困难、步行障碍等。少数舞蹈型患者伴肌张力减退。

       4.癫痫发作罕见。总结418例。HLD中，11例（2。6％）不同类型的癫痫发作发生在病程中，其中10例是全身强直-阵挛性发作或部分或部分运动发作是失神发作。

       二、肝脏症状以肝脏症状为主要症状

       一、通常约5~10发病年份。由于肝内铜离子沉积超饱和，导致急性肝衰竭，即腹部肝豆核变性。临床表现为全身疲劳、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹胀、高度黄疸，病情迅速恶化，死亡约一周至一月，通常被诊断为同胞HLD之后，在回顾病史时，疾病的可能性。

       2.大约一半的病人在5~10岁内，出现一过性黄疸、短期谷丙转氨酶增高或/及轻度腹水，不久迅速恢复。数年后当神经症状出现时，肝脏可轻度肿大或不能扪及，肝功能轻度损害或正常范围，但B超检有不同程度的损坏。

       3、儿童食欲不振、轻度黄疸、肝肿大和腹水缓慢，类似于肝硬化的表现。几个月到几年后，消化道症状延迟或加重，逐渐出现震颤、肌肉僵硬等神经症状，一旦出现，肝脏症状迅速恶化，超过几周到2~3月内肝昏迷。因此，肝硬化儿童患者原因不明。