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  • 一、治疗原则是促进铜的排泄,减少铜的吸收,建立铜代谢的负平衡。螯合剂主要用于驱铜治疗。(1)青霉胺:它是一种强大的金属络合剂,含有硫基氨基酸,可以螯合铜从尿液中排出。每天的剂量是20~30mg/kg,症状明显改善后,肝功能可逐渐减少并定期监测。血铜、尿铜、症状复发者应恢复原量,一般终身服药,副作用如... 查看全文>>

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