一、治疗

   

       原则是促进铜的排泄,减少铜的吸收,建立铜代谢的负平衡。

   

       螯合剂主要用于驱铜治疗。

   

       (1)青霉胺:它是一种强大的金属络合剂,含有硫基氨基酸,可以螯合铜从尿液中排出。每天的剂量是20~30mg/kg,症状明显改善后,肝功能可逐渐减少并定期监测。血铜、尿铜、症状复发者应恢复原量,一般终身服药,副作用如下:

   

       ①恶心、呕吐、食欲不振。

   

       ②发热、皮疹、淋巴结肿大、关节痛。

   

       ③类风湿、红斑狼疮、重症肌无力、淋巴瘤等自身免疫性疾病。

   

       ④维生素B6缺乏,大约10%病人不能忍受这种药。

   

       (2)二巯丙醇:青霉胺不能耐受者可以选用,每天2。5~5mg/kg,分1~2次肌注,每1~2一周一疗程,停药1~2周可重复治疗,疗效差。

   

       (3)其他:二硫丁二钠(二硫基丁二酸钠)需要静脉给药,曲恩汀疗效理想,但药源困难。

   

       2.锌剂防止铜在肠道中的吸收,促进铜的排泄。常用硫酸锌或醋酸锌口服,疗效肯定,副作用轻微。近年来,硫酸锌剂量普遍较高135~600mg/d,分三次服,醋酸锌每次量为25mg元素锌4次/次d。

   

       避免吃含铜量高的食物,如坚果、豌豆、软体动物、巧克力等。

   

       4.苯海索(安坦)、左旋多巴、稳定或抗精神病药物可根据神经精神的不同症状进行对症治疗。

   

       二、预后

   

       这取决于诊断和治疗是否及时,早期诊断,及时正确的治疗是改善预后的关键,早期治疗,特别是在症状开始前,绝大多数预后良好,否则预后不良。

推荐专家 资深医生在线免费分析病情
小儿肝豆状核变性症状

小儿肝豆状核变性治疗

小儿肝豆状核变性病因 小儿肝豆状核变性饮食
小儿肝豆状核变性医院 小儿肝豆状核变性专家