小儿遗传性慢性进行性肾炎的治疗方法

       一、治疗

       1、一般治疗症状，控制并发症，积极预防继发性尿路感染，防止过度疲劳和剧烈运动，避免使用肾毒性药物，动物试验表明，严格控制蛋白质、脂肪、钙、磷摄入，有助于延缓肾功能下降，抑制肾小球病变的进展。

       2.终末期肾功能衰竭依靠透析疗法维持生命，等待肾移植Alport肾移植后，综合征患者缺乏基膜抗原GBM抗体，导致移植肾的抗体GBM肾炎（Goodpasture综合征)，因此作者主张肾移植后，应密切跟踪尿常规、肾功能和血清抗性GBM抗体，追踪至少一年。

       3.基因治疗部分Alport基因已经确定，使下一步基因治疗成为可能，但基因治疗还有待实施。

       二、预后

       遗传性慢性进行性肾炎的预后与基因突变的特点和遗传方法有关。反复血尿可持续多年，预后与性别密切相关。根据上述情况，男性患者通常在20岁后逐渐进入慢性肾衰竭EDTA479例男性患者平均24.3岁时，进入慢性肾功能衰竭需要替代治疗。女性患者较轻，很少进入肾功能衰竭。根据中国77例材料，48例男性患者中有25例(52例)％)死于肾功能衰竭，其中91.2％；20岁前死亡，29例女性患者中有6例死于此病。