小儿遗传性慢性进行性肾炎有哪些症状

       1.肾表现:大多数以持续性或间歇性血尿为主要表现，血尿为肾小球性，也可表现不同程度的蛋白尿和肾病样蛋白尿，常加重急性感染。受影响男孩的发病率可以早在出生后第一年，血压升高的发病率和严重性会随着年龄的增长而增加，多发生在男孩身上。几乎所有受影响男孩的肾脏都会发展到终末期肾病，但进展速度因家庭而异。

       2、神经性耳聋：约30％～40％；患者可伴有高频区(400000～8000Hz）神经性耳聋，随着年龄的增长，儿童在学龄期逐渐出现上述症状，尤其是男性，两侧耳聋的程度可能不完全对称，但为进行性，耳聋将逐渐进入全音域，脑干电测听显示耳蜗部位的听力障碍。

       3、眼病变：约15％；患者有眼病，最具特征性的眼睛异常是前锥形晶状体，即晶状体中心突出前房，确认病变通常需要眼裂灯检查，其他常见的眼睛异常是黄斑周围色素变化，黄斑中心凹周围致密颗粒沉着、先天性白内障、眼震颤等。

       4、血液系统异常：据报道，与肾脏病有关的巨血小板减少症多为(30)～70）×109/L，血小板呈球形，临床上有轻度出血倾向，但术后严重出血很少发生。同时，粒细胞甚至巨噬细胞的内涵体也可以在外周血涂片中看到。

       5.弥漫性平滑肌瘤:一些青少年型Alport综合征家庭或患者伴有明显的平滑肌肥大，受影响部位通常是食道、气管和女性生殖道（如阴蒂、大阴唇、子宫等），出现吞咽困难、呼吸困难等相应症状。