小儿胱氨酸病应该做哪些检查

       尿液中含有大量的胱氨酸、赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸。730mg（正常最高值约18mg/g尿肌酐）：

       尿胱氨酸结晶检查：早尿作为离心沉淀，光镜检查可见类似苯环的六角形扁平结晶，尿胱氨酸浓度超过200～250mg/L。

       2、氰化硝普盐试验：将结石研成粉末，在试管中加入少许浓氨水，然后加入1滴5％氰化钠，5min后再加3滴5％硝普钠，如果立即出现特征性深樱桃红，表示为阳性，表示有胱氨酸，但同型胱氨酸、丙酮酸、全氨基酸尿液和某些药物可为假阳性，应注意识别。此外，由于尿液排出的胱氨酸可能是波动因此应注意假阴性。

       3.尿色谱法定量测定:有助于诊断和分类。