小儿慢性肉芽肿病的治疗方法

       一、治疗

       1、抗生素治疗：抗生素治疗CGD病人的主要目的是预防和治愈感染病变，常用磺胺或其它抗生素预防感染，CGD一旦发生感染，患者需要进一步强有力的抗感染治疗，包括发现致病菌和药物敏感性试验。

       治疗阻塞性病变：抗生素和口服激素治疗可缓解胃肠道阻塞和泌尿道阻塞的症状。手术可用于治疗CGD柳氮磺吡啶(水杨酸偶氮磺胺吡啶)可用于治疗胃幽门阻塞。

       三、白细胞输入及输血治疗：输血可以纠正持续严重感染引起的贫血。输注白细胞可用于控制危及生命的感染。据报道，输注白细胞与干扰素联合使用成功治愈CGD并发多发性肝脓肿。

       4、干扰素治疗：重组干扰素-γ可增加NADPH氧化酶活性显著降低了感染的频率和严重程度，用量是重组人的干扰素-γ50U/m2，每周三次皮下注射。

       5、基因治疗及骨髓移植：病毒包装的野生靶基因可在体外分化为成熟的中性粒细胞和单核细胞NADPH氧化酶活性得到纠正，干细胞移植成功后改善儿童循环NBT改善儿童临床症状的阳性细胞。

       二、预后

       病程一般5～7近30年来，女性预后好，CGD患者的生活质量大大提高，但严重的细菌感染和真菌感染仍然存在CGD患者的主要问题。