1、感染

小儿慢性肉芽肿病有哪些症状    

       临床表现通常发生在出生后几个月,其中大部分发生在出生后几个月CGD孩子出生后第一年至少会有一次严重感染,确诊CGD可能延迟到青春期或成年后,甚至60岁,最初是耳鼻周围皮肤湿疹变化,逐渐进展为化脓性皮炎,形成疤痕伴局部淋巴结肿大,反复感染,形成肉芽肿,其特点是吞噬细胞形成棕黄色颗粒和泡沫,肺感染(包括反复肺炎、肺淋巴结、脓胸、肺脓肿)最常见,其他消化道感染(溃疡性口腔炎、牙龈炎、肠炎、结肠炎,甚至肛瘘)、慢性鼻炎和结膜炎,脓肿是CGD曲霉性肺炎在身体的任何部位都很常见,尤其是肝脏、脾脏、肺和骨骼。曲霉引起的脑脓肿往往是致命的CGD儿童感染的病原体是过氧化氢酶阳性细菌,由于过氧化物可以灭活,因此继续存在CGD儿童中性粒细胞已成为慢性炎症和肉芽肿的发源地。最常见的是金黄色葡萄球菌、沙门菌、大肠埃希杆菌、假单胞菌和曲菌。此外,不常见的细菌,如优质素杆菌、分枝杆菌和放线菌,也是该病的致病菌。

   

       2.其他表现

   

       胃窦狭窄引起梗阻很常见,肉芽肿扩散也会引起食道、小肠和输尿管阻塞,儿童身材矮小,成为重要投诉,报道并发性系统性或盘状红斑狼疮,儿童类风湿性关节炎,婴儿反复皮肤、器官化脓性感染、肝脾肿大,应做四唑氮蓝实验,筛查白细胞功能,结合相应的X线检确诊。

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