小儿慢性肉芽肿病应该做哪些检查

       可通过以下实验证实，白细胞数量常增加，氧化酶异常，粒细胞功能异常：

       1、中性粒细胞杀菌缺陷白细胞和金黄色葡萄球菌孵化试验，正常白细胞培养1h后细胞内只剩下细菌10％，而患者则有80％细菌未被消灭。

       2.吞噬后氧化代谢异常，即四唑氮蓝的定性和含量实验：正常中性粒细胞吞噬染料后可恢复形成黑色沉淀物，而患者中性粒细胞无此功能。可疑携带者也可以通过化学方法提取四唑氮蓝进行定量光电比色检查。复杂的方法可以是氧电极或柏树仪（Warburgsapparatus）测量中性粒细胞吞噬后的耗氧量，正常人明显耗氧，儿童不明显，测量患者中性粒细胞中细胞色素b的含量可作CGD在分类的基础上，有时需要测量中性粒细胞膜和细胞浆颗粒游离细胞氧化酶的活性。一旦被怀疑是细胞浆颗粒缺陷，就可以使用已知的p47-phox或p67-phox对游离细胞系统进行免疫印痕分析或补偿研究，以确定哪些成分存在缺陷。

       三、髓细胞cDNA或基因组DNA分子遗传学分析有助于诊断和分类，突变部位可从胎儿绒毛膜或羊水细胞中提取DNA做产前诊断，如缺乏上述手段可用NBT实验和胎盘血分析，X线照片示90％患者肺部异常，肺慢性肉芽肿早期表现为肺淋巴结肿大、肺门周围炎、肺边缘清晰的圆形阴影，可发展为包裹性肺炎、肺脓肿，后期表现为斑片阴影，相互融合趋势明显，但对整个肺叶影响较小。