小儿血管性血友病概述

       血管性血友病（vWD）1926年是一种复杂的止血功能缺陷出血性疾病ErikvonWillebrand本病首次被认为是由血小板功能异常或血管异常引起的。现在已经明确了。vonWillebrandFactor（vWF）质量或量异常vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性（Ⅷ∶C）减少。临床上皮肤粘膜有不同程度的出血倾向，血小板粘附降低，出血时间延长。