大多数儿童从小就有出血倾向，出血严重程度和疾病类型，vWF质量或数量异常有关，主要是皮肤粘膜，特别是鼻子、牙龈出血、创伤、拔牙、扁桃体切除术后过度出血、女性青春期月经过多、3型vWD儿童可能有关节和软组织出血，很少有颅内出血危及生命。反复出血容易导致缺铁性贫血，出血倾向可随着年龄的增长而减少。
根据vWF交叉免疫电泳结果，vWD分为量或质异常，前者为1型，后者为2型，2型分为4种亚型：血浆中大中小多聚体缺乏2A类型；缺乏大多数聚体和血小板GPIb亲和力增加为2B型。vWF与血小板GPIb结合力降低为2M型；与因子Ⅷ结合力降低者为2N型，3型vWD血浆和血小板中的多聚体通常无法检测到或只是低浓度水平。
