治疗儿童血管性血友病的目的是纠正出血时间和凝血异常,改善血浆vWF和因子Ⅷ因为出血时间只与大分子多聚体有关,所以水平vWF来源和多聚体成分非常重要,

       1、儿童应加强护理,避免创伤,禁止阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物,谨慎使用抗凝剂和溶栓药物,对乙酰氨基酚(扑热息痛),

       2.局部止血表面局部出血可压迫止血或冷敷。当鼻出血或创伤性出血时,吸收性明胶海绵或蘸有新鲜血浆的纱布可压迫或填充出血部位,

       3.冷沉淀物是替代治疗的首选,常用于新鲜血液、新鲜血浆和新鲜冷冻血浆。这些血液制品含有vWF和因子Ⅷ,冷沉淀物具有相同的止血效果10U/kg或者每天都有新鲜的血浆10ml/kg,出血时间和出血时间可同时纠正Ⅷ∶C的减少,vWF半衰期36h,轻度出血者通常输注一次可以控制出血,重度出血者一次/d,维持3~4天,保持剂量减半,术前后应输送新鲜血、新鲜血浆或冷沉淀物,术前2~4h输血浆10ml/kg可使因子Ⅷ保持在30%以上,以后一次/d,每次5ml/kg,连用10天;或输冷沉淀物,每天10U/kg,直到伤口愈合,新因子Ⅷ浓缩制品如Humate-P,因为它含有高分子量vWF多聚物可替代冷沉淀物和剂量20~50U/kg,而不含vWF的因子Ⅷ浓缩剂只能改善因子Ⅷ出血时间不能纠正,一般不作为首选制剂。15~20U/kg,本疗法适用于对DDAVP无反应者,2B型及3型vWD患者,

       4、DDAVP(1-脱氨-8-精氨酸加压素)DDAVP可增加vWF血液从内皮细胞释放,但不能纠正多聚物结构的异常,只能缩短出血时间,因此拔牙时,大手术时必须使用冷沉淀物,2B型患者不宜使用,因为会导致血小板减少,加重出血。3型患者因vWF缺乏,使用DDAVP无效,剂量为0,2~0、3μg/kg加入30ml静脉滴注在生理盐水中,15~20min滴完,每8~12每小时一次;或鼻腔滴注0,25ml(1300μg/ml)2次/d,可与氨基己酸、氨甲环酸等抗纤溶药物配合使用,不良反应有轻微心率加快,脸红,DDAVP水潴留容易引起低钠血症和脑水肿,使用时要注意液体出入平衡,

       5、vWF抗体抑制剂10%的3型vWD患者输入含量vWF将产生血浆制品vWF抗体、大剂量人血丙种球蛋白静脉输注有效Ⅷ和vWF活性增加,剂量为1、0/kg,1次/d,连用2天,

       6、其他

       (1)抗纤维溶剂:氨基己酸、氨甲环酸适用于粘膜出血、内脏出血、月经过多、拔牙等小手术。这些药物可以简单地使用或与DDAVP合用,

       (2)口服避孕药:用于治疗月经过多,

       (3)肾上腺皮质激素的产生vWF抗体更有效,

       (4)铁补:因慢性缺铁引起缺铁性贫血的,应给予铁剂治疗,

       轻型vWD出血症状轻,出血严重,预后好。vWD准确诊断,对儿童及其童及其父母,严重出血相对罕见,儿童可以过相对正常的生活,3型vWD患者出血严重,少数颅内出血可危及生命。


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