部分儿童血管性血友病患者可完全正常。同一患者在不同时期的检测结果也可能不同,因此有必要重复检测。

       1.血小板形状和计数正常。少数患者(2型)vWD)血小板可以减少。

       2陶土部分凝血活酶时间轻微延长,凝血活酶产生不良。

       3.出血时间(Ivy法)延长,轻度患者出血时间正常,需反复检查

       4.检查血浆中的凝血因子vWF∶Ag减低或正常,因子Ⅷ降低,部分2型vWD正常使用放射免疫电泳法和SDS聚丙乙酰凝胶电泳法可分析因子ⅧR∶Ag不同分子量的聚合物。

       血小板功能检查血小板粘附率降低或正常,vWF∶RcoF减低,2N型多正常。

       6.血小板滞留(retention)试验采用Bowie法律结果异常,其他方法正常。

       7.阿司匹林耐量试验呈阳性。即口服阿司匹林0,6g测量后2小时和4小时BT比服药前延长2分钟以上。

       8.分型检查

       (1)vWF交叉免疫电泳,除1型外,其他类型可出现异常免疫沉淀图。

       (2)瑞斯托霉素引起的血小板聚集反应(RIPA)减少,重症患者几乎没有聚集。2B类型增加。可作为本病轻度或亚临床诊断方法。

       (3)血浆和血小板vWF∶Ag多聚体分析:1型多聚体分布正常,2A大中型多聚体缺乏,2B大多数聚体缺乏型,但有一些中等大小的多聚体,2M和2N多聚体分析正常,3型多聚体缺失。

       9.根据临床选择必要的检查,如B超和X线检查等。


小儿血管性血友病的临床检查手段
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