小儿黏多糖贮积病Ⅳ型应该做哪些检查？

       粘多糖储积病Ⅳ儿童尿液中排出的粘多糖多为硫酸角质素，偶尔也有硫酸软骨素。对非典型病例可进行以下实验室检查：

       粘多糖检查

       在大约一半的病例中，当周围血液或骨髓的白细胞瑞特或吉姆萨染色时，深紫色、不同大小和不同形状的异常颗粒可以在分叶核细胞和淋巴细胞中检测到，通常存在于丛中。这种颗粒曾经被称为Reilly经组织化学证实，颗粒为粘多糖。

       2.皮肤成纤维细胞培养

       皮肤成纤维细胞培养也有相同的异常染色颗粒。

       3、尿粘多糖酸检查

       儿童及部分亲属尿液中粘多糖酸较多。

       4、X线检查

       本型X线性表现为脊柱发育不良，椎体普遍变扁，椎体前缘呈楔形。