发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
儿童粘多糖储积病Ⅳ男性和女性都可能生病,儿童出生后正常,1岁后临床症状明显,骨骼变化和生长障碍最为突出。其特点是扁平椎骨、膝外翻、胸腰突出、躯干短,伴有四肢和胸部畸形。患者至6岁生长停滞,颈部短、手脚短、手指宽。有些患者关节韧带松弛,关节运动超出正常范围。儿童腹部肿胀、脊柱弯曲、肋骨畸形、胸部后径增大,伴有鸡胸和短颈桶胸。站立时收缩颈部,向前探索。膝盖、脚翻转、臀部、膝盖弯曲如爬行状。孩子的四肢无力,走鸭步。其特点是眼距宽、鞍鼻、嘴宽、牙釉质发育不良、上颌骨突出、角膜浊度和肝脾肿大。患者在10岁左右开始出现听力障碍。