发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
当胆管病变异常时,胰管内压高于胆管内压,使活化胰液反向流入胆管,与感染的胆汁一起停滞,导致各种病变。
1、高淀粉酶胆汁:淀粉酶浓度可达10万U。2由于胰腺细胞不成熟,年龄以下童可低于正常水平。此时,如果胰肽酶Ⅰ与脂酶呈高值,则表示胰液反流。
2、胆管扩张:胆总管扩张可以是囊肿型和棱镜型(圆柱形)。前者年龄较小,但可见于任何年龄。1岁以下者占1/4,约一半并发肝内胆管扩张。后者多发生在1岁以后,而1岁以下的患者很少,容易发生B超检查发现。合流异常是胆管扩张的主要原因,但不是惟一的原因。
3、胆管炎症:与胆汁沉积和反流胰液中酶活化有关。常引起胆管感染、胰腺炎、化脓性胆管炎,严重者可并发肝脓肿、败血症。临床表现为发热、腹痛、黄疸、白细胞增多,并伴有高淀粉酶血症。
4、胆结石:胆管局部扩张,伴有胆汁淤滞,这些都是容易形成胆石的条件。Yamaguehi先天性胆管囊状扩张症1433例,其中80%患者并发胆石,多为胆囊结石,部分为囊内结石,少数并发胰管结石。
5、胆管梗阻:本病有不同程度的远端梗阻,可导致胆汁性肝硬化和门脉高压。
6、穿孔胆管囊肿:它可能与反流胰液中的胰酶有关,通常发生在剧烈活动后。在儿童中很常见,几乎所有的合并都有异常的合流。穿孔后可发生弥漫性腹膜炎,严重者可危及生命。无菌胆汁腹水状态良好,吸收后可出现黄疸。
7、癌变:自1944年Irwin先天性胆管囊肿癌变报告后,各学者先后报告部分病历,发病率为2.5%~16.7%,腺癌约77.9%~95%,退行性癌21%,鳞状上皮癌9%,偶尔报道未分化癌、腺棘皮癌、葡萄状瘤等。
8、肝硬化:1~2个月大的乳儿可以出现,主要与胆管闭锁和先天性肝纤维化有关。多合并门脉高压,预后不良。
9、门静脉高压:由于肝硬化、胆管囊肿压迫和门脉发育异常。
10、肝性维生素D缺乏病:长期持续性黄疸、肠内胆汁减少,脂肪吸收障碍,导致维生素A维生素缺乏D缺乏疾病,骨质疏松症。