先天性胆管囊状扩张有哪些症状？

       腹痛、黄疸临床表现为腹痛、黄疸和腹部肿块，但临床上很少有典型的三联症患者，大多数患者没有特异性临床表现。

       1、腹痛：一般表现为上腹部、右上腹部或脐带周围反复发作的阵发性钝痛、肿胀疼痛或绞痛。发作时，儿童非常痛苦，然后就像正常儿童一样。有时高脂肪或大量饮食会诱发腹痛，幼儿不会说话，往往容易误诊。有些腹痛反复发作，持续数月甚至数年，疼痛发作常伴有黄疸，并可同时出现恶心、呕吐、厌食等消化道症状。如果腹痛变得持续，伴有发烧、黄疸，则表明胆管炎的表现。如突然急性腹痛和腹膜刺激症状，常见胆管穿孔，继发性腹膜炎。

       2、腹部肿块：比右上腹部或腹部右侧有囊性肿块，上边界覆盖肝边缘，大小不同。有时由于胆总管下端炎症水肿消退或胆总管末端瓣膜活性瓣膜作用，胆汁排出囊肿变小，黄疸逐渐消退，导致囊肿大小变化，在疾病诊断中具有较高的参考价值，梭胆管扩张和囊肿小时不能触及腹部肿块。

       3、黄疸：由于胆管远端有不同程度的狭窄，胆管炎时远端粘膜水肿，使管腔更窄，出现阻塞性黄疸。黄疸的出现和加深表明，胆管远端阻塞和胆汁引流不良可能是由囊内感染或胰液反流引起的。当炎症好转，水肿消退，胆汁排出顺畅时，黄疸可以缓解或消退，因此间歇性黄疸是其特征。大多数病例都有这种症状，黄疸时间隔不同，严重的黄疸可能伴有皮肤瘙痒、全身不适。当一些儿童的黄疸加重时，粪便颜色变浅，甚至是白陶土色，而尿液颜色是深黄色。

       除3种主要症状外，囊肿感染可发热，体温可达38~39℃，也可引起炎症引起的恶心、呕吐的消化道症状。长期阻塞性黄疸引起肝胰功能损伤，影响消化吸收功能，导致营养不良和脂溶性维生素吸收障碍。