这种疾病的儿童出生时从婴儿期约4个月开始。早期肌肉张力下降，易刺激，病情进行性加重，肌肉张力增加，四肢伸直，肌腱反射过度。有病理反射、智力丧失现象，常有癫痫发作、阵挛性或全身性癫痫发作。还有视神经萎缩、眼震颤和不规则高烧的临床表现。该病程进展迅速，最终呈大脑强直状态，外部反应完全消失，常在2岁以内死亡。有些病例发病较晚，病程较长，因2～5岁起病，3～8年间死亡的主要症状是偏瘫、共济失调和视力障碍，以后会出现痴呆和癫痫。脑电图显示广泛的慢波，肌电图显示神经传导延长，脑脊液蛋白质经常增加。
发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
这种疾病的儿童出生时从婴儿期约4个月开始。早期肌肉张力下降，易刺激，病情进行性加重，肌肉张力增加，四肢伸直，肌腱反射过度。有病理反射、智力丧失现象，常有癫痫发作、阵挛性或全身性癫痫发作。还有视神经萎缩、眼震颤和不规则高烧的临床表现。该病程进展迅速，最终呈大脑强直状态，外部反应完全消失，常在2岁以内死亡。有些病例发病较晚，病程较长，因2～5岁起病，3～8年间死亡的主要症状是偏瘫、共济失调和视力障碍，以后会出现痴呆和癫痫。脑电图显示广泛的慢波，肌电图显示神经传导延长，脑脊液蛋白质经常增加。
