显微镜下多血管炎的治疗方法

       一、治疗

       MPA临床表现不同，有些只表现为轻度系统性血管炎和轻度肾功能衰竭；有些急性疾病，危险，肾功能衰竭迅速发展，呼吸衰竭可由肺毛细血管肺泡炎引起。因此，该疾病的治疗主要取决于疾病的范围、进展和炎症的程度。

       MPA治疗可分为三个阶段，第一阶段是诱导缓解；第二阶段是保持缓解，这个阶段可以用中等量的泼尼松治疗，维持环磷酰胺(CTX)用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等治疗12个月DMARDs保持缓解；第三阶段是治疗复发，可以采用与诱导缓解相同的治疗方案。金黄色葡萄球菌的种植可能性和MPA因此，服用磺胺类抗生素对预防复发有一定的作用。

       肺泡毛细血管炎和危及肺出血生命的患者应联合治疗或血浆置换。糖皮质激素加环磷酰胺应作为首选。

       糖皮质激素糖皮质激素治疗MPA、一线药物诱导缓解。为尽快诱导缓解，甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)可用于冲击治疗，剂量为7mg/(kg·d)，连续3天，然后逐渐减少泼尼松。泼尼松的初始剂量为40~60mg/d，待ESR病人的症状消失后开始减少，每1~2周减少5~10mg。剂量减至15mg减量要慢。

       初治者，特别是肺肾损伤，常用泼尼松60mg/d，联合使用环磷酰胺，疗程长，停药后仍有约25％患者平均在24个月内复发。

       2.免疫抑制剂

       (1)环磷酰胺(CTX)：环磷酰胺应作为静脉给药的首选0.5～1g/(m2·月)，或0.2g静脉推注隔日一次，或0.1g口服1次/d。用药时间长，一般为12个月。

       (2)甲氨蝶呤(MTX)：MTX能抑制炎症，减轻炎症症状。剂量为10~25mg/周，口服、肌肉注射和静脉注射。

       (3)硫唑嘌呤:常用的剂型是硫嘌呤(依木兰)，是嘌呤代谢的拮抗剂，DNA和RNA减少免疫细胞增生，降低免疫活性。1mg/(kg·d)，常用每天50～100mg。用药6~8周后，如果初始剂量效果不好，可以增加剂量，无严重不良反应0.5mg/(kg·d)如有必要，剂量可每4周调整一次，总剂量不得超过2.5mg/(kg·d)。

       3.静脉用人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)对环磷酰胺治疗反应不佳的患者可选择静脉用人血丙种球蛋白，可显著改善肺肾损伤的临床症状。抗独特抗体可能是一种有效的机制。IVIg的剂量为400mg/(kg·d)，国内常用剂量为5~7天20g/d。

       二、预后

       90％的MPA治疗后病人可以得到改善，75％患者可以完全缓解，约30％患者在1~2年后复发。本病治疗后2年和5年的生存率约为75％和74％。与PAN同样，这种疾病的主要死因是无法控制的疾病活动、肾衰竭、继发感染和肺部疲劳。北京协和医院确诊MPA因急进性肾小球性肾炎，住院期间死亡2例(rapidlyprogressiveglomerulonephritis，RPGN)、弥散性肺泡出血和败血症。在疾病过程中应密切监测ESR水平，MPA中ANCA滴度与病情活动相关性差。